部分性發作症狀診斷
一、症狀
1.單純部分性發作 (simple partial seizure)
持續時間較短,一般不超過1min,起始與結束均較突然,意識保留,除非繼發複雜部分發作或強直-陣攣性發作(繼發泛化)。可分4型:
(1)部分運動性發作:
①局灶性運動性發作:以局部抽動開始,涉及一側麵部如口角或肢體遠端如拇指或足趾等,病灶多位於中央溝前,如發作後遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱(O.5~36h消除),稱為Todd癱瘓。
②傑克遜(Jackson)發作:局灶性運動性發作沿腦皮質運動區逐漸擴展,臨床表現(最常見)抽搐自對側拇指沿腕、肘和肩部擴展。
③旋轉性發作:頭眼向一側偏斜連動軀幹,偶可導致全身旋轉,病灶在額葉,偶在枕葉,少數在同側皮質。
④姿勢性發作:表現姿勢異常,如一側上肢外展,肘部半屈,雙眼注視該側手部動作,病灶多在附加運動區。
⑤語言性發作:喉部發聲,不自主重複單音或單詞,語言中斷等。
(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發作:
①體覺性發作:表現肢體麻木感和針刺感,多發生在口角、舌、手指或足趾,病灶位於中央後回體感覺區,偶可緩慢擴散為感覺性Jackson癲癇。
②特殊感覺性發作:A.視覺性發作:多為閃光、黑矇等簡單視幻覺,可見結構性幻視如人物、景色等,病灶在枕葉;B.聽覺性發作:聽幻覺簡單如噪聲,複雜如音樂,病灶在顳葉外側麵或島回;C.嗅覺性發作:多為焦臭或其他難聞氣味,病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺性發作:可為甜、酸、苦、鹹或金屬味,病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發作:表現旋轉感、漂浮感或下沉感,病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經性發作:
出現麵部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等,很少單獨出現,須注意與非癲癇性自主神經症狀鑒別;病灶多位於杏仁核、島回或扣帶回,易擴散出現意識障礙,成為複雜部分性發作的一部分。
(4)精神性發作:
單獨出現,常為複雜部分性發作先兆,可繼發全麵性強直-陣攣發作。
①語言障礙發作:表現不完全性失語或重複語言,病灶在顳葉外側麵。
②記憶障礙發作:記憶失真或夢樣狀態,對生疏事物似曾相識或熟悉感,對熟悉事物似不相識或陌生感,偶有快速回憶往事,強迫思維;病灶多在海馬體。
③認識障礙發作:環境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢樣狀態和時間障礙等,病灶多在海馬體。
④情感發作:如無名恐懼、無故憤怒、憂鬱和欣快等,病灶在扣帶回。
⑤錯覺發作:視物變大變小,變遠變近,聽聲變強變弱,以及人格解體,好像他不在自己身上,感覺自己肢體重量、大小改變等,病灶在海馬體或顳枕葉;
⑥結構性幻覺發作:幻覺包括體覺、視覺、聽覺、嗅覺和味覺,可為閃光、噪聲等簡單幻覺,或為人物、景色、言語和音樂等複雜形式,病灶在海馬體或顳枕葉。
2.複雜部分性發作 (complex partial seizure,CPS)
也稱顳葉發作、精神運動性發作,表現部分性發作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源於顳葉或額葉內側,起源、擴散途徑及速度不同,臨床表現可差異較大,可先出現單純部分性發作(時間可長可短),再出現意識障礙。特殊感覺或單純自主神經性症狀常為先兆,深部結構(顳葉內側、邊緣係統等)起源的發作如精神性發作(先兆)可能很短,很快出現意識障礙;也可開始即有意識障礙,甚至單純表現意識障礙。常見以下類型:
(1)表現意識障礙:
常見意識模糊,意識喪失少見,發作中常有精神性或精神感覺性症狀,意識障礙可被掩蓋,表現假失神,小兒須注意與失神發作鑒別;多起源於顳葉。
(2)表現意識障礙與自動症:
在癇性發作意識喪失前可出現先兆(aura),患者可保留某些記憶。經典複雜部分性發作由先兆開始,常見上腹部感覺異常,以及情感(恐懼)、認知(似曾相識)和感覺(嗅幻覺)症狀,隨後意識喪失、呆視和動作停止,發作通常持續1~3min。複雜部分性運動發作表現較協調適應性無意識活動伴遺忘,稱為自動症(automatism),約75%患者出現口頰舌動作,約50%出現麵部或頸部運動,可繼發泛化。自動行為並非複雜部分性發作特有,其他(如失神)發作或發作後意識障礙,甚至非癇性發作均可出現。複雜部分性發作出現意識障礙使高級控製功能解除,原始自動行為釋放。
根據臨床表現,自動症分為:
①進食樣自動症:表現進食或品嚐動作,如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等,有一定程度刻板性。
②模仿性自動症:可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態表情和肢體動作。
③手勢性自動症:簡單手勢如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器,作困惑或領悟樣動作等;複雜手勢如係紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進行某些專業活動等。
④詞語性自動症:喃喃自語、背誦,伴叫聲或笑聲,常見重複詞組或語句,需與發音性發作鑒別。
⑤走動性自動症:向某目標行走,碰到障礙物可避開,有時甚至騎自行車或駕車通過鬧市,發作持續數秒至數分鍾,連續發作可持續數小時至數天。
⑥假自主運動性自動症:又稱半目的性自動症,見於額葉癲癇發作期,常見劇烈搖擺、滾動、奔跑樣動作,有一定節律,臨床需與癔症鑒別。
⑦性自動症:呈性興奮表現和動作,常見於男性額葉癲癇。
(3)表現意識障礙與運動症狀:
開始即出現意識障礙和各種運動症狀,運動症狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作,各種特殊姿勢(如擊劍樣動作)等,也可以是不同的運動症狀組合或先後出現,與放電起源部位及擴散過程累及區域有關。
3.部分性發作繼發泛化
單純部分性發作可發展為複雜部分性發作,單純或複雜部分性發作可泛化為全麵性強直-陣攣發作,患者醒後若能記得局灶性發作時症狀即為先兆。突然發生意識喪失不伴先兆症狀的清晰描述,高度提示癇性發作。局部感覺或運動症狀,如單肢不自主抽動、一側麵部感覺異常和強迫轉頭等,提示源於對側額頂葉皮質癇性發作。恐懼感、嗅幻覺或味幻覺、內髒感覺或似曾相識感,常源於顳葉癇性發作。
二、診斷
根據典型臨床發作特點和腦電圖局灶性放電,應常規進行頭部CT或MRI檢查,尋找致癇灶或症狀性癲癇證據,如腫瘤、腦卒中和腦炎等。