幹燥綜合征神經係統損害症狀診斷
一、症狀
1.中樞神經係統損害 文獻報道SS合並中樞神經係統損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經症狀大多出現在SS之後，但少數可先於SS出現。根據其損害的部位不同，臨床表現各異，可表現為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦幹和小腦損害的症狀;也可表現為意識障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現多見。
2.脊髓損害症狀 相對較少。可表現為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的症狀與體征，罕見脊髓蛛網膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。
3.周圍神經損害 SS並發周圍神經損害較為多見，其發生率達30%。可表現為腦神經損害的症狀，以三叉神經損害較多見，表現為一側或雙側的麵部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現周圍性麵癱、動眼神經癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現。腦神經損害也可呈多發性和反複發作性。脊神經損害可表現為多發性周圍神經病、多發性單神經炎，以感覺性周圍神經病多見，表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢症狀較上肢出現早而重;或受損神經分布區的麻木和感覺異常，可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變，運動和感覺神經傳導速度減慢。
4.肌肉損害症狀 肌肉症狀可出現在SS的前後，主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱，可伴有發音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他 有報道SS可合並自主神經的損害，表現為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合並腎小管酸中毒，表現為低鉀性周期性麻痹。
二、診斷
根據患者病史中有眼幹燥、口幹、皮膚幹燥的表現，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，並出現神經係統損害的症狀，若伴有其他結締組織病的表現如類風濕性關節炎、係統性紅斑狼瘡(SLE)等，應高度懷疑SS合並神經係統損害。
應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時行肌肉和周圍神經的活檢。
