MG起病隱襲,常在勞累、感染、外傷或精神創傷後發病或加重。本病症狀為骨骼肌無力和異常疲勞,症狀具有波動性,晨輕暮重,活動後加重,休息後減輕。根據臨床症狀的不同,MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見。首發症狀為上瞼下垂,常從一側開始,然後波及另一側,也有左右上瞼同時下垂或交替下垂者。當眼球活動障礙時,患者可出現複視。因瞳孔括約肌不受累,故無瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉變為其他臨床類型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌,患者表現為咀嚼無力,咽下困難,飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌。患者除有上瞼下垂、複視、吞咽困難、聲音嘶啞外,常有突出的四肢無力,還可有抬頭、轉頸、聳肩無力。疾病常影響患者的日常生活和工作,重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解,多數病例遷延數年至數十年不愈,並常有病情波動。
4.MG的診斷
(1)病史:慢性起病或隱匿性起病,局部或全身骨骼肌無力,症狀波動,晨輕暮重,活動後加重,休息後減輕。
(2)肌疲勞試驗:根據病史疑診MG時可借肌疲勞試驗來確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗有:①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動作;④下蹲起立。一般根據病情不同選用1~2種肌疲勞試驗,囑患者在1min內反複多次地做某一動作,如1min連續瞬目(眨眼)30~50次。如連續眨眼30~50次後上瞼下垂加重,眼裂變小,即為肌疲勞試驗陽性。
(3)新斯的明試驗:對懷疑MG的患者可肌內注射新斯的明(neostigmine)0.5~1.5mg,如15~45min後肌無力症狀明顯減輕或消失,即為新斯的明試驗陽性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動過緩等不良反應,可同時肌注適量的阿托品(0.25~0.75mg)。
(4)神經重複電刺激試驗:用低頻直流電重複刺激尺神經、腋神經或腓神經,MG患者可表現典型的動作電位遞減現象。遞減幅度超過10%即為陽性。
(5)AchRab滴度測定:65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽性),90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類型和病情程度無相關關係。
有骨骼肌無力症狀且晨輕暮重,應疑診MG;如肌疲勞試驗陽性,即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗陽性或神經重複電刺激試驗陽性或AchRab滴度高於正常,即可臨床確診MG。
5.MG危象的診斷
(1)肌無力危象:多為初診患者,占重症肌無力危象的95%以上。患者多在勞累或上呼吸道感染後出現全身無力加重,同時因呼吸肌無力而出現呼吸困難、咳嗽、排痰無力,嚴重者缺氧、發紺,甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗陽性。
(2)膽堿能危象:多為複診MG患者,用膽堿酯酶抑製劑過量或不規則用藥,除肌無力、呼吸困難外,常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動過緩、支氣管分泌物增多等類似有機磷中毒之表現,新斯的明試驗陰性,阿托品試驗陽性。