神經性肌強直症狀診斷
一、症狀
1、起病緩慢,進行性加重,其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動。有時顫動較緩慢,幾呈波浪式,稱為顫搐。上述肌肉連續顫動,可持續數分鍾至數小時,並偶可累及口、咽、麵部及呼吸肌。輕者睡眠後可減輕或消失,重者睡眠中仍可出現。其次,運動患肢或重複運動後,肌肉轉僵硬,有時出現肌肉痙攣性疼痛。一般持續數分鍾至數小時方能鬆弛,酷似肌強直,但肌肉扣診不出現肌丘,稱假性肌強直。病程發展數年後,因腕及手部肌肉持續收縮而呈爪狀,足部肌肉痙攣以致行走足趾先著地而表現姿勢異常。此外,有多汗及大汗。
2、電生理學檢查:肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波。出現僵硬的肌肉呈持續性不規則運動電位放電,其波幅及形狀變化較大。隨著運動可誘發強烈的發放並持續於肌肉鬆弛過程中。運動及感覺傳導速度減慢。
二、診斷
根據患者多為青、少年及成人,臨床表現主要為不自主肌肉顫動,活動後肌肉變僵硬及疼痛,並常出大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續性電活動即可診斷。肌肉及腓腸神經活檢有助鑒別診斷及了解病因。少數患者可伴發內髒癌腫,故應對患者仔細全麵檢查。