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多發性內分泌腫瘤...(多發性內分泌腫瘤... )

別名:
Wermer氏綜合征,MENS-Ⅰ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
全身
典型症狀:
頭痛 垂體功能減退 胃酸缺乏 脂肪痢 分泌性腹瀉
並發症:
拉肚子 腎結石
是否醫保:
掛號科室:
內科 神經內科 外科
治療方法:

多發性內分泌腫瘤...有哪些症狀?

  一、症狀:

  MEN-Ⅰ的症狀和體征取決於累及病人腫瘤的類型.甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中.無症狀性高血鈣係最常見表現;約25%病人證明有腎結石和腎鈣化.與散發性甲狀旁腺功能亢進不同,發現彌漫性增生或多發性腺瘤常常多於單個腺瘤.

  胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和複合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉和脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見於最近的報道.當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.

  在其他病例,非β細胞腫瘤伴有嚴重分泌性腹瀉,引起液體和電解質丟失.這一組合,稱為水樣腹瀉,低血鉀和胃酸缺乏綜合征,在某些病人被歸致於血管活性腸肽,雖然另一些腸道激素或促泌素包括前列腺素也可能有關.許多胰島細胞瘤病人胰多肽水平增高,這在診斷MEN-Ⅰ綜合征中,最後可以證明有用,但伴有這些激素產生過高的臨床表現尚未明確.升血糖素,生長抑素,嗜鉻粒蛋白,降鈣素的過高分泌;異位ACTH分泌(產生庫欣綜合征);GHRH過高分泌(明顯肢端肥大症)亦見於非β細胞瘤病人中.

  β細胞和非β細胞腫瘤通常來源於多中心,多發性腺瘤或彌漫性胰島細胞增生常常可見.約30%病人胰島細胞腫瘤是惡性,有局部或遠處轉移,但MEN-Ⅰ綜合征的這些腫瘤較為散發性胰島細胞癌有一良性過程.非β細胞腫瘤的惡性發生率似乎較高.

  MEN-Ⅰ綜合征病人50%~60%有垂體腫瘤,其中約25%分泌生長激素或生長激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,臨床上與散發性類型沒有區別.報告指出,25%~90%腫瘤分泌催乳素,約3%分泌ACTH,引起庫欣病.其餘大多為無功能.腫瘤局部擴張可致視力損害和頭痛以及垂體功能減退.

  MEN-Ⅰ綜合征病人,較少見的有甲狀腺和腎上腺腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,並且在綜合征中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發性皮下和內髒脂肪瘤同樣可見.

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