一、症狀
本病征的臨床特點有以下幾點:
1.兒童期起病,有家族史 首發多在兒童期起病,馮氏所報道的家係中,大多在7~9歲,少數於13~15歲起病,有家族史,多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發因素 如突然活動,疲勞,緊張,興奮,注意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢,軀體不自主地抽搐,扭動,站立不穩和古怪姿勢等。
5.發作為時短暫 每次發作的持續時間少於10s,但一天可發作多次。
6.無意識喪失 發作時無意識喪失,發作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自製能力 多次發作後,有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年後有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發育 雖從兒童期起病,但對患兒的智能發育並無影響,馮氏的11個病例中就有一名博士生,3名大學生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇藥常有良好療效。
二、診斷
1.癔病 在對本病認識不足之前常易誤診為癔病,發作性舞蹈手足徐動綜合征於兒童期起病,發作有特殊的誘因,發作時間短暫,家族遺傳史明顯,暗示治療無效等特點,可與癔病相區別。
2.癲癇 發作性舞蹈手足徐動綜合征發作時無意識障礙可與癲癇大,小發作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇,猝倒症,手足搐搦症,急慢性舞蹈病,先天性肌強直和周期性家族性麻痹等鑒別。