中樞神經係統肉芽腫性血管炎症狀診斷
一、症狀
1.可發生於任何年齡,既往身體多健康。平均發病年齡在40多歲(3~74歲),男女均可發病,男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病,但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退,以及局灶性神經損害的病程,在疾病的早期症狀可自行緩解。
2.最常見的症狀是頭痛,據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出現中樞神經係統損害的症狀與體征,可表現為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害症狀;也可表現為精神症狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的症狀。約1/3的患者出現腦神經損害的症狀,常見麵神經和展神經損害,表現為周圍性麵癱、眼球運動障礙等。
3.少數患者可有脊髓損害的表現。一般無發熱、體重減輕、關節痛等全身性症狀,也無累及其他髒器的表現。
二、診斷
1.中樞神經係統肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現,臨床診斷比較困難。但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的症狀與體征、脊髓病及腦神經病表現的患者,而又無法用其他的疾病來解釋時,應高度懷疑中樞神經係統肉芽腫性血管炎的診斷。
2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對確診有決定性價值。