妊娠合並重症肌無力症狀
全身骨骼肌包括眼外肌、麵部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均可受累,但以腦神經支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更為多見。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的無力症狀總有波動,晨輕暮重,疲勞後加重。疾病早期常有自發緩解與複發。晚期病者運動障礙嚴重,雖經休息後其症狀仍不能恢複。成年病者常從一組肌肉無力開始,在1至數年內逐步累及其他肌群。眼外肌受累為最常見的首發症狀,表現為上瞼下垂、複視。隨病情進展,逐步出現構音困難,進食嗆咳,麵部缺乏表情、吹氣不能、抬頭無力,四肢無力等。嚴重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困難。為了便於觀察和描述,可分為下列數種臨床類型。
1.成人重症肌無力
(1)單純眼肌型:
表現為一側或雙側,或左右交替出現上瞼下垂,晨間眼裂較大,午後或傍晚時上瞼下垂明顯。也可有複視、斜視。晚期則眼球固定。部分病人可演化為其他類型。
(2)延髓肌型:
表現為咀嚼、吞咽困難,構音不清,說話多鼻音,連續說話後聲音越來越輕。此外,閉眼時出現眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊,鼓腮、吹氣、露齒無力。麵部表情尷尬、苦笑麵容。該組病人可伴頸肌無力。嚴重者完全不能進食,需鼻飼喂食。此型肌無力病者感染後常可加重症狀,極易發生呼吸困難而危及生命。
(3)全身肌無力型:
可由單純眼肌型、延髓肌型為首發症狀逐步累及到全身骨骼肌,亦可從首發立即發展到全身肌無力。此型病者表現為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無力。從其他肌無力起始的全身肌無力者常在首發症狀後,數周至數月內迅速進展,並發生呼吸危象。
(4)脊髓肌無力型:
僅有脊神經支配區的肌肉無力,表現為抬頭、屈頸無力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌,上下樓梯時尤為明顯。此型病者多數起病隱襲,易被誤診為肢帶型肌營養不良或功能性疾病。青少年較多見,部分可發展為全身型肌無力,多數病者預後良好。
(5)肌萎縮性:
各型肌無力病者均可伴發肌肉萎縮,但很少見。肌肉萎縮顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌較多見。
2.兒童重症肌無力
我國兒童重症肌無力占總數的15%~25%。除個別病例外,絕大多數病例僅表現單純眼外肌麻痹,如上瞼下垂、複視等。上呼吸道感染、發熱等可能為誘發因素。約有1/4病兒可自發緩解,但也常複發。
3.新生兒重症肌無力
新生兒表現喂食困難、哭聲低弱、吸吮無力、動作減少等,常有患病母親血清中的抗AchR抗體經胎盤輸入胎兒體內引起。有家族史的先天性MG稱為家族性MG,與AchR缺陷有關。
根據受累肌群的極易疲勞性,病情波動,朝輕夕重,神經係統檢查無異常發現等,一般診斷並不困難。對可疑病人可做疲勞試驗,即令病人做受累骨骼肌的重複或持續收縮(如重複閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等)數十次可出現暫時性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者可結合肌電圖重複電刺激和單纖維肌電圖試驗以明確診斷。