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小兒遺傳性痙攣性...(小兒遺傳性痙攣性... )

別名:
小兒家族性痙攣性截癱,小兒家族性痙攣性下身輕癱
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
多見於兒童或青春期、男性較...
發病部位:
脊髓
典型症狀:
感覺障礙 無力 易跌倒
並發症:
視神經萎縮 視網膜色素變性
是否醫保:
掛號科室:
兒科 神經內科
治療方法:
手術治療

小兒遺傳性痙攣性...有哪些症狀?

  一、症狀

  遺傳性痙攣性截癱可見於任何年齡,但好發於兒童期和青春期,且男性較女性多見。本病的首發症狀是:走路不便,雙下肢僵硬,跑步易跌,上下樓梯困難。臨床表現主要是:緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱。體檢可發現:雙下肢呈剪刀步態,雙下肢肌張力增高,腱反射亢進,膝、踝震攣陽性,病理征陽性。還可伴有視神經萎縮 視網膜色素變性 錐體外係症狀 小腦性共濟失調 深感覺障礙 癡呆 精神發育遲滯 耳聾 肌萎縮 自主神經功能障礙等。本病常有陽性家族遺傳史。

  1.單純型HSP:臨床上將隻有痙攣性截癱者稱為單純型HSP,這類型較為常見。1987年Harding根據發病年齡進一步分為單純型HSPⅠ型及單純型HSPⅡ型。

  (1) 單純型HSPⅠ型:單純型HSPⅠ型患者於35歲前發病,單純型HSPⅠ型患者大多數為男性,常染色體隱性遺傳性痙攣性截癱(AR-HSP)發病年齡常在3~6歲或10歲以內。

  (2) 單純型HSPⅡ型:單純型HSPⅡ型患者於35歲以後發病。常染色體顯性遺傳性痙攣性截癱(AD-HSP)發病年齡較晚,平均年齡18歲,錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。

  2.複雜型HSP:臨床上將痙攣性截癱合並脊髓外損害的患者稱為複雜型HSP。發病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,並有脊髓外受損表現。根據合並症狀的不同,構成幾種類型(綜合征或亞型)。

  3. 少數患者開始表現為單純型,數十年後出現脊髓外受損。

  二、診斷

  1.好發於10~35歲之間。有家族遺傳史。

  2.緩慢進行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。

  3.伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、小腦性共濟失調、智力低下、肌萎縮等。

  4.腦CT和(或)MRI多屬正常。

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