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特發性低促性腺激...(特發性低促性腺激... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
男性
發病部位:
顱腦 全身
典型症狀:
咖啡斑 骨齡延遲 綠色盲 嗅覺喪失
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
病因治療、對症治療

特發性低促性腺激...有哪些症狀?

   一、症狀

  IHH患者在青春期前如無小陰莖、隱睾或其他器官或軀體異常,一般不易發現。大多數患者是因為到了青春期年齡無性發育而求醫,少數患者有過青春期啟動,但是中途發生停滯,性成熟過程未能如期完成,這些患者的睾丸容積較大,可達到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。約90%的患者的喉結小,陰毛和腋毛缺如,少數患者可有少量陰毛生長(Tanner陰毛Ⅱ期)。80%的患者骨齡落後於實際年齡。40%有嗅覺缺失或嗅覺減退。20%有男子乳腺增生。可有小陰莖、隱睾和輸精管缺如。還可伴發其他軀體或器官異常,如麵顱中線畸形:兔唇、齶裂、齶弓高尖和舌係帶短。神經係統異常:神經性耳聾、眼球運動或視力異常、紅綠色盲、小腦共濟失調、手足連帶運動和癲癇。肌肉骨骼係統異常:骨質疏鬆、肋骨融合、第4掌骨短、指骨過長和弓形足。其他係統異常:皮膚牛奶咖啡斑。腎發育不全或畸形、先天性心血管病(主動脈弓右位、鎖骨下動脈狹窄、房室傳導阻滯和右心肥大等)。身高一般正常,少數患者身材矮。肥胖,智力一般正常。

  IHH的臨床表現與下丘腦GnRH脈衝分泌異常的類型有關,將男性IHH患者的臨床表現和LH脈衝分析的結果對比觀察可以發現,無脈衝分泌型患者可分為兩部分:第一部分患者例數最多,病情較重,從未有過自發的青春期發育,睾丸小,平均容積約為3ml,睾丸活檢組織學所見與青春期前兒童毫無二致,常常伴有嗅覺缺失或嗅覺減退。平均血清LH水平為1.7±0.3 U/L,FSH 2.1±0.2 U/L。少數患者的LH和FSH減低到可檢出範圍以下。可有隱睾和陰莖小。第二部分患者例數較少,約占本類型患者的23%。病情較輕,有過不完全的自發性青春期發育,中間發生了停滯。睾丸較大,容積可達3~8ml,睾丸活檢顯示無精子發生、成熟停滯或甚至正常的精子發生。嗅覺一般正常,無隱睾和小陰莖。但是,血清LH和FSH的平均水平與第一部分患者無明顯差別。青春期停滯型患者夜間有LH脈衝分泌,在14~15歲時有過青春期啟動,有一定程度的性成熟表現,睾丸容積可達8~12ml,可有自發的陰莖勃起和性衝動,但是性發育未能繼續進行下去,停留在青春期早期階段。無嗅覺缺失或減退,血清LH和FSH水平平均可達正常值範圍低限。脈衝幅度減低型患者睾丸容積3~6ml,血清睾酮水平1.1~3.5nmol/L,LH和FSH水平低於正常。脈衝頻率減慢型患者由於在脈衝出現時有睾酮分泌,血清睾酮水平波動在3.8~21.0mmol/L之間,有一定程度的性發育,睾丸容積可達10~15ml,無嗅覺缺失,可有男子乳腺增生,是IHH中病情最輕的一種類型。

   二、診斷

  IHH的診斷有相當大的難度,對可疑的IHH患者要詳細采集病史,了解宮內和幼年生長發育的情況,是否存在生長停滯。一般地說,IHH的生長停滯相對較輕,身高基本上在同齡兒童正常身高的範圍以內,但是,由於性激素長期處於低水平,過了青春期年齡的患者四肢生長過度,形成類無睾體型(下部量>上部量,指距>身高)。有陽性家族史的患者應盡可能進行家係分析,目前已證實的遺傳方式有3種:X-連鎖、常染色隱性和常染色體顯性,存在其他遺傳方式的可能性不能排除。體格檢查要特別檢查嗅覺,有嗅覺缺失或嗅覺減退者病情較嚴重。一部分患者可能有紅、綠色盲,齶裂和(或)兔唇等中線發育畸形,其他發育異常可見於中樞神經係統、骨骼和腎髒等,智力一般正常。兒童期陰莖小,睾丸可能下降不全。青春期年齡後沒有性發育的征象。骨齡落後於實際年齡。腎上腺皮質功能初現在6~8歲時如期啟動。血清促性腺激素和性激素仍處於青春期前的低水平,GH水平正常。當根據臨床表現和實驗檢查仍不足以確定診斷時,則需要長期的追隨觀察,一般把18歲作為一個界限,超過18歲仍無青春期啟動者可診斷為IHH。

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