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黏多糖貯積症Ⅴ型(黏多糖貯積症Ⅴ型 )

別名:
希氏綜合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖貯積病Ⅴ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20-30%,大多以控製症狀為主
多發人群:
兒童
發病部位:
心髒 其他
典型症狀:
水腫 感覺障礙 角膜混濁 關節強直
並發症:
神經炎 主動脈瓣關閉不全
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

黏多糖貯積症Ⅴ型有哪些症狀?

  一、症狀

  臨床症狀與MPS I-H型相似,但較輕。最早出現和主要症狀是進行性角膜周邊部渾濁。可發生色素性視網膜炎。於6~8歲出現輕度關節強直,爪狀手,麵、容輕度粗笨樣,口寬大,多毛,無明顯侏儒。可有肝大,脾不大。可有耳聾。智力正常,有的甚至聰明過人。也有的出現精神病症狀。由於膠原組織壓迫神經,常出現腕管綜合征(正中神經分布區感覺障礙,手指水腫,魚際萎縮),以後可出現主動脈瓣關閉不全或狹窄。

  二、診斷

  本型診斷與Ⅰ型相似,但無智力低下,發病年齡也較晚,並且有神經炎,角膜渾濁為周邊性。

黏多糖貯積症Ⅴ型相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病:小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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