一、發病原因
本病的病因是常染色體隱性遺傳。
二、發病機製
本病的發病機製是基本代謝缺陷，是病人體內缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常時，該酶水解a-L-艾杜糖醛鍵，這種化學鍵既見於硫酸皮膚素，也見於硫酸乙酰肝素內，該酶缺乏可導致這兩種黏多糖成分過多沉積於細胞內，從而損傷細胞功能。
病理：本型的病理改變在某些方麵與MPSⅠ型相似。顯微鏡檢查肝組織肝實質細胞和庫普弗細胞含有大量空泡。脾髒結締組織增加，脾竇周圍脂肪軟骨細胞營養不良。腎、淋巴結、心內膜、心瓣膜及血管壁內均含有包涵體大細胞。腦組織神經元正常，無膠質變性，僅有某些脂褐質顆粒，此與MPSⅠ型改變明顯不同。但腦灰質結締組織內有脂肪軟骨細胞營養不良浸潤。可在皮膚、黏膜和結膜內見到包涵體及膠原纖維異常。
黏多糖貯積症Ⅴ型相關醫院
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