一、症狀:
1.眼部表現:AS最常見的眼部表現是前葡萄膜炎,偶爾發生鞏膜炎。AS發生鞏膜外層炎並不比對照組多見。
1)鞏膜炎:AS患者鞏膜炎的發病率為0.34%~0.48%。有時鞏膜炎是AS最早的臨床表現,甚至早於其他部位的病變數年。通常AS性鞏膜炎都是輕中度的彌漫性前鞏膜炎,除非反複發作,一般不會進展為壞死性前鞏膜炎。前葡萄膜炎在鞏膜炎後發生,尚不清楚葡萄膜炎與鞏膜炎有無關聯或是AS的獨立並發症,還是兩者均是。複發性前葡萄膜炎又出現彌漫性前鞏膜炎的患者應仔細進行AS的有關檢查。
2)前葡萄膜炎:AS最常見的關節外表現是前葡萄膜炎。約25%的AS患者在發病前或發病後發生前葡萄膜炎,而前葡萄膜炎男性患者最多見的全身性疾病就是AS,17%~31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴類風濕疾病患者HLA-B27陽性。前葡萄膜炎的出現和AS的嚴重程度無關,但與外周受損有聯係。通常AS性前葡萄膜炎單眼反複發作後進展為雙眼。發生前葡萄膜炎時,可出現眼部疼痛、畏光和輕度視力模糊等症狀及顯著的睫狀充血、灰白色細顆粒狀KP、前房纖維素滲出並形成虹膜後粘連。HLA-B27陽性的患者可引起劇烈的伴前房積膿的暴發性前葡萄膜炎發作,眼後節較少見受累,偶爾少數患者有黃斑囊樣水腫和視網膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4~8周緩解而不殘留視力障礙,但病變可以複發。早期局部應用糖皮質激素和散瞳劑 可阻止病情進一步惡化,防止其他並發症的產生。對於反複發作的前葡萄膜炎患者,常需考慮是否有AS。
2.非眼部表現:AS最典型的早期表現為持續性腰痛(至少3個月),單側,呈隱匿性、鈍性或間歇性,伴有晨僵,活動後減輕。脊柱炎上行性進展,可涉及腰、胸、頸全部脊柱,從而引起除腰痛外,還有各段脊柱痛和活動受限,患者出現駝背、呼吸困難、脊柱強直,隻有少數患者晚期可為椎間盤纖維環鈣化與脊椎體融合成特征性韌帶骨贅而形成“竹節脊柱”。病人可有足跟痛(跟腱炎)、足掌痛(足掌筋膜炎)、胸痛(肋椎關節及肋椎肌的附著點炎症)。35%的患者出現外周關節炎,多為不對稱性,下肢多於上肢,大關節多於小關節,髖、肩、膝關節受累最多見。持續性(10年或10年以上)的疼痛和粘連,可發生跛足改變。
1)心血管:主動脈關閉不全、心髒肥大和傳異性異常(包括心髒完全性傳導阻滯和Adams-Stokes病)等。升主動脈炎和心包炎可以是3.5%~10%的AS患者的首發病變。心髒受累也可以是無症狀的。AS出現的血管炎主要是大動脈炎。二尖瓣前尖增厚和主動脈根部瘢痕形成是主要的組織改變。
2)肺部:嚴重的病人特征性病變可以在上肺野出現類似於結核樣的浸潤及纖維素樣改變,並逐漸形成囊腫和肺實質破壞。肺纖維化偶爾是亞臨床的,但大多數患者有咳嗽、咳痰和呼吸困難,患者可因大量咯血而死亡。
3)神經係統:脊柱半脫位、骨折脫位可導致神經係統病變,以寰椎半脫位和頸椎骨折脫位最多見。晚期因腰椎間盤脫出,導致骶神經根受壓,出現馬尾綜合征,表現為下肢和臀部疼痛、感覺-運動障礙、大小便失禁。確診後需急診行椎板切除術。
4)泌尿生殖係統:AS患者可出現慢性前列腺炎,發病率比RA或其他一般疾病高。與RA可以表現的腎損傷相反,AS盡管有腎髒明顯的電鏡和免疫熒光檢查的病理改變,但腎小球功能不受損,臨床表現少見。另外,AS常伴有多發性硬化症。
二、分類:
AS的診斷依據患者的易感性、病史、臨床特征和影像學結果綜合考慮。最常用的診斷標準是所謂的紐約標準:
1.腰椎前曲、側彎、後仰3個方向皆受限。
2.腰椎或背腰交接處疼痛史持續3個月以上。
3.胸擴受限,取第4肋間隙測量,胸擴;2.5cm。
還可根據骶髂關節X線改變的分級(0級正常;1級可疑;2級輕微改變,小的局限區有侵蝕或硬化,但關節腔寬度無改變;3級肯定或中度異常,出現侵蝕、硬化、關節腔增寬或狹窄或部分強直;4級重度異常,關節全部強直)來判斷。骶髂關節改變雙側3或4級,並有上述3項中之1項者可確診。骶髂關節改變3或4級,但隻1側,或改變2級2側並有上述第1或第2項及第3項者也可確診。骶髂關節改變3或4級雙側,但無上述3項中之任何1項者,作為疑診病例。以上標準對診斷有一定幫助,但應全部考慮後決定。HLA-B27不能作為AS的篩選檢查,因為大多數HLA-B27陽性的人並無AS,而某些AS患者HLA-B27則陰性。當臨床疑診AS而影像學難以確診骶髂關節炎時,HLA-B27可增加AS診斷的可能性,但仍不能確診。