一、症狀
ABO溶血病的症狀輕重差別很大,輕症僅出現輕度黃疸,易被視為生理性黃疸而漏診,有些僅表現為晚期貧血,重症則可發生死胎,重度黃疸或重度貧血。肝大及核黃疸在重型病例可出現,但脾大少見。
與Rh溶血病比較,症狀較輕,臨床表現以黃疸為主,黃疸出現較早(24~36h)並較快加深。血清膽紅素可達255µmol/L(15mg/dl)以上,少數超過340µmol/L(20mg/dl),如不及時處理亦可並發膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕。發生胎兒水腫者更為少見。
1.黃疸
是ABO溶血病的主要症狀,大多數出現在生後2~3天,生後第1天內出現黃疸者占1/4左右。同樣,產生重度黃疸[指血清總膽紅素在342µmol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。
2.貧血
ABO溶血病患者都有不同程度的貧血,但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。
ABO溶血病的某些輕型病例,可能早期症狀不重,但到生後2~6周發生晚期貧血,或到生後8~12周;生理性貧血;時期貧血表現得特別嚴重,這是因為抗體持續存在,發生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細胞壽命縮短。據報道,這類小兒紅細胞的壽命僅35天左右,每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍,紅細胞破壞增加,而這時骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代償,終致發生新生兒晚期貧血(neonatal late anemia)。
二、診斷標準
根據臨床表現和實驗室檢查,母嬰ABO血型不合,外加一項紅細胞致敏的指標(改良直接Coombs試驗或抗體釋放試驗)陽性,即可確診。
1.產前診斷
(1)父母親血型測定:
凡既往有不明原因的流產、早產、死胎、死產史,或新生兒重症黃疸史的產婦,應警惕有無母嬰血型不合。測定母親和父親的血型,父母血型不合者,應測定母親的血型抗體。
(2)母親血型抗體測定:
懷疑胎兒可能發生溶血病的孕婦應進行抗血型抗體測定。第一次測定一般在妊娠第4個月進行,這可作為抗體的基礎水平。以後每月測定1次,妊娠7~8個月每半個月測定1次,第8個月後每周測定1次。若抗體效價上升、起伏不定或由高轉低者均提示小兒可能受累,當抗體滴度達1∶32時宜作羊水檢查。由於自然界中存在類似A、B抗原的物質,母親體內可存在天然的抗A或抗B抗體,通常將ABO溶血病的抗體效價1∶64作為可疑病例。母親的抗體效價維持不變提示病情穩定。
(3)羊水檢查:
正常的羊水無色透明,重症溶血病羊水呈黃綠色。胎兒溶血程度愈重,羊水膽紅素含量就愈高,故羊水膽紅素含量可用來估計病情和決定終止妊娠。羊水在波長450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量呈一定相關比例,可用分光光度計測定羊水在波長450nm處的光密度代表羊水中膽紅素的高低。由於羊水中膽紅素的含量隨孕周增加而降低,故在不同孕周所測得的光密度的升高數,有不同意義。
(4)影像學檢查:
全身水腫胎兒X線片可見軟組織增寬的透明帶,四肢彎曲度較差。B超檢查顯示胎兒肝脾大,胸腹腔積液。
2.生後診斷
(1)臨床表現:觀察新生兒有無貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血症狀,若有應考慮新生兒溶血病。
(2)實驗室檢查:對於出生時有水腫、貧血、出生後24h內出現黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應考慮新生兒溶血病,需做血常規、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗。