一、症狀
本病的發病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見的一種，臨床表現為出血傾向，出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血，拔牙或外科手術沒有嚴重出血，婦女月經量多，產後常有大量出血。常發生於兒童期，隨年齡的增長，出血的嚴重程度可逐漸減輕。常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴重，可危及生命。關節出血多在外傷後發生，不遺留永久性關節畸形。
二、診斷標準
1、病史及症狀
⑴ 病史提問：注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨於減輕。女性是否有月經過多或產後出血過多史。
⑵ 臨床症狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內出血，關節出血罕見。外傷或手術後出血嚴重，且不易止血。女性月經過多。
2、體檢發現
皮膚粘膜可見瘀斑，創傷部位滲血，如有關節出血可見關節腫脹，壓痛，活動障礙。
3、實驗室檢查
血管性血友病相關醫生
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擅長疾病：各種血液病的診斷和治療技術，包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。
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擅長疾病：綜合內科病的診治及健康調養，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。
擅長疾病：中西醫結合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。
血管性血友病相關醫院
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三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院，是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心，最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一，也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級
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擅長：主任醫師
從事兒內、急救專業近四十年，具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
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從事眼科臨床工作40餘年，具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
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