血管性血友病一般治療
一、治療
1.禁用阿司匹林、保泰鬆、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物,以防加重出血。
2.口服避孕藥,如複方炔諾酮等,可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。
3.纖溶抑製物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4~5g,每6小時一次,可減輕粘膜出血,對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸新鮮血補充缺乏的因子Ⅷ,為有效的止血措施。輸血後Ⅷ∶C在12~24小時內逐漸升高,使出血傾向得到控製,但血小板瑞斯托黴素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢後即迅速降低,所以輸血對三者的效應不相一致。嚴重病例應補充冷沉澱製劑,劑量為30~50u/kg,每24~48小時注射一次,有良好的療效。因子Ⅷ濃縮製劑中缺少與VW因子活性有關的高分子聚合物,所以不能糾正出血缺陷,故不作為首選藥物。
5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素的同類物,經靜脈注射一定劑量後,血漿因子Ⅷ活性可明顯增高,用於治療輕症或中、重度病例,但對嚴重病例無效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3~0.5μg/kg,溶於20~30ml生理鹽水,因可激活纖溶係統,需與止血環酸,EACA合用。可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2~3倍,注射後30~60分鍾達到高峰,可以製止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。為維持因子Ⅷ濃度最初2~4天內每8~12小時1次,經鼻腔內滴入的劑量為0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。副作用有暫時性麵部潮紅及水滯留。
6.手術 本病原則上應避免手術,必需手術時應在術前及術後輸注新鮮血,血漿或因子Ⅷ濃縮物,以補充缺乏的因子。
血管性血友病辨證論治
一、中醫療法
白茅根 60克 仙鶴草 20克 生地 30克 花生衣6克 藕節10克 紅棗3枚 煮水後平時就可以當茶飲,這6味藥經過現代藥學研究對對出血性疾病有很好的作用。