一、症狀
T-LGLL約占LGLL的85%,常見於青年患者。 1/3的患者就診時可無症狀;初始症狀包括反複細菌感染(常與中性粒細胞減少有關),疲乏,20%~30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征:20%~50%的患者有脾髒腫大,肝髒腫大占20%,淋巴結腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快,發病年齡小,中位年齡39歲。初始症狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的症狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤,有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累,類風濕關節炎罕見。
1.臨床表現有反複感染,脾髒輕度腫大,無皮膚損害。
2.血象細胞計數中度升高,中性粒細胞明顯減少,淋巨細胞數>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持續3個月。
3.骨髓象可見紅係細胞增生低下,髓係細胞或熱障礙LGL呈間質性浸潤。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。