一、症狀
漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現。相對而言,原發性漿細胞白血病的發病年齡較輕,肝、脾及淋巴結腫大較顯著,無M成分或M成分水平有限,溶骨性病變缺如或較少,對化療反應相對較好。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期,往往貧血、出血較重,M成分水平顯著升高,溶骨性病變嚴重,對化療耐藥。Vela-Ojeda報告的24例中女性占62%,貧血88%,出血54%,意識障礙42%,體重減輕71%,肝大25%,脾大21%。
二、診斷
國內診斷標準:
1.呈現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現。
2.外周血白細胞分類中,漿細胞≥20%,或絕對數≥2×109/L。
3.骨髓漿細胞增生,原始和幼稚漿細胞明顯增多,伴形態異常。
上述標準和國外Kyle提出的診斷標準大致相同,SPCL漿細胞(包括骨髓瘤細胞)的形態學特征明顯,通常無需經免疫表型檢測即可確診。PPCL的診斷,有條件時應做免疫表型檢查,以確定原始及幼稚細胞來源於漿細胞。
診斷評析:PCL主要根據外周血漿細胞的數量診斷,SPCL,由於先前存在MM病程,不存在診斷的難點,而PPCL,確診前必須排除反應性漿細胞增多症。