一、症狀
溶血多急性發生,出現較嚴重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外,還有原發病的表現。
二、診斷
依據上述表現和化驗檢查結果,即可診斷。
1.國內診斷標準
(1)臨床表現:①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現發熱、黃疸和貧血。
(2)實驗室檢查:①外周血塗片出現較多碎裂紅細胞(3%以上),可呈盔形、三角形、鋸齒形等;②血漿遊離血紅蛋白常可超過50mg/L;③血小板計數明顯減少;④溶血嚴重者外周血可出現有核紅細胞和多染紅細胞,骨髓紅細胞係統增生明顯活躍;⑤網織紅細胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。
據臨床表現2項再加實驗室檢查中第1項和其他各項中任何2項即可診斷。
2.國外診斷標準
(1)破裂紅細胞在3%~5%以上。
(2)臨床資料符合如下幾項:①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網織紅細胞增多;③紅細胞壽命縮短;④高血紅蛋白血症;⑤含鐵血黃素尿。
凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項即可診斷。