一、症狀
淋巴瘤早期可無明顯全身症狀,僅表現為淋巴結腫大,多為無痛性、進行性淋巴結腫大,淋巴結質硬,粘連融合一起,尤其是以表淺的頸部、腋下和腹股溝淋巴結腫大最為常見。疾病進展可出現畏寒、發熱、夜間盜汗、消瘦、乏力、厭食、瘙癢等症狀。妊娠時由於腹部增大,正確觀察腹部情況困難,從而影響了對病情及分期的估計。
ML的臨床分期近30年來已趨向統一,原用1965年Rye會議製定的分期,於1971年Ann Arbor會議進行了修改,將其分為4期,並根據有無全身症狀將每一期分為A、B2組。1989年在英國Cotswold對Ann Arbor分期作了進一步修訂。目前認為是比較簡單易行的分期方法。
1.Ann Arbor臨床分期(1971)
Ⅰ期:侵及1個淋巴結區(Ⅰ),或侵及1個單一的結外器官或部位(ⅠE)。
Ⅱ期:在橫膈的一側,侵及2個或更多的淋巴結區(Ⅱ)或外加局限侵犯1個結外器官或部位(ⅡE)。
Ⅲ期:受侵犯的淋巴結區在橫膈的兩側(Ⅲ)或外加局限侵犯1個結外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
Ⅳ期:彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結外器官,同時伴有或不伴有淋巴結侵犯。
器官的侵犯統一分為:A.無症狀。B.無原因的發熱>38℃,連續3天以上者,盜汗,6個月內無原因的體重下降10%者。
2.Cotswold分期(1989)
Ⅰ期:侵犯單個淋巴結區或侵犯1個淋巴組織(如脾髒、胸腺、韋氏環)。
Ⅱ期:侵及2個或2個以上的淋巴結區,均位於橫膈的一側(如縱隔為1個部位,一側的肺門淋巴結是1個部位),解剖部位的數目,應詳細標明,如寫為Ⅱ2Ⅲ期:淋巴結區或淋巴組織的侵犯涉及橫膈的兩側。
Ⅲ1:有或無脾門、腹腔或門脈區淋巴結受侵。
Ⅲ2:有主動脈旁、髂部、腸係膜淋巴結受侵。
Ⅳ期:淋巴結以外的部位(S)受侵犯,稱之為E。
A:無全身症狀。
B:不明原因的發熱>38℃連續3天以上,盜汗,在半年以內不明原因的體重下降10%。
X:大瘤塊,大於縱隔寬度約1/3者,淋巴結融合包塊的最大直徑>10cm者。
E:單一結外部位受侵,病變侵犯到與淋巴結或淋巴組織直接相連的器官、組織時,不記錄為Ⅳ期,應在各期後記入“E”字母(如病變浸潤至與左頸部淋巴結相連的皮膚,記錄為“ⅠE”)。
CS:臨床分期。
PS:病理分期。
惡性淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現、X線檢查及病理學檢查,但對於惡性淋巴瘤的確診和分型,病理學檢查是必不可少的。
診斷性治療,在臨床上常常可以看到有的患者因長期消瘦、乏力或不明原因的低熱;或個別情況下有的人淋巴結腫大,因顧慮取活檢造成播散,而進行診斷性放療。但相當多的患者後來證實不是惡性淋巴瘤。
二、診斷標準
淋巴瘤的診斷依據是病理學檢查。
Reed-Sternberg細胞是HL的特征,R-S細胞起源於B細胞,體積大、胞質豐富,核染色質淺,至少應有2個核小葉或核仁(若為單個核者,稱為Hodgkin’s細胞),免疫表型為CD30和CD15陽性。根據其他的病理特點,通常將HL分為4種亞型:結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞為主型和淋巴細胞衰減型;在WHO分類中,又提出另一亞型:結節性淋巴細胞為主型,其腫瘤細胞類似爆米花,為R-S細胞的變異型。
NHL的基本病理特點為:淋巴結正常結構消失,被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細胞呈異型性;腫瘤細胞侵及淋巴包膜。根據腫瘤細胞的形態學、免疫學和分子生物學的特點,NHL可被分為很多亞型,目前國際上廣為采用的分類方法為REAL分類法和WHO分類,國內則習慣應用1982年美國的“工作方案”。
淋巴瘤確診後,應根據Ann Arbor標準作出疾病分期。