蕈樣真菌病和Sezary綜合征症狀診斷
一、症狀
1.MF
病程可以很長,皮損表現多樣。根據疾病發展過程和皮損形態,大致可分為3期,但各期的不同皮損可同時交叉存在。
(1)蕈樣前期:
又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續數月、數年,甚至20~30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損,可此起彼伏,易被誤診為濕疹、神經性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹和魚鱗病。此期少數病人皮損可自發消退,不再進展為病理上能診斷的MF。從首次出現皮損到確診MF的肘間長達5年或更長。
(2)浸潤期:
又稱斑塊期。由斑片期的皮損發展而來,也可作為MF的首發症狀。表現為不規則浸潤性斑塊,暗紅色,表麵光滑或高低不平,浸潤處毛發常脫落,亦可累及口腔黏膜。皮損常伴明顯的瘙癢。浸潤期皮膚增厚,可出現典型的“獅子樣臉”。此期可於數月後轉入腫瘤期。
(3)腫瘤期:
斑塊性皮損可進一步發展為腫瘤,呈潰瘍型或外生蕈傘樣。大多數斑片和斑塊期病人經治療後可不發展為腫瘤期。極少數病人起病一開始就可表現為腫瘤性皮損。
(4)其他:
MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病,發生率約為10%,可伴或不伴斑塊、腫瘤性皮損。皮膚可萎縮或呈苔蘚樣,常有劇癢,對冷刺激耐受差,常伴淋巴結腫大。
2.SS
紅皮病如伴外周血受侵(循環中異常細胞占淋巴細胞比例>5%),即稱為Sezary綜合征,一般認為是MF的特殊類型。臨床表現為剝脫性、浸潤性紅皮病和廣泛淋巴結腫大,手、腳掌皮膚過度角化和增厚,常出現龜裂,指和趾甲營養不良和脫發常見。皮膚奇癢,是其特征之一。由於抓撓常導致表皮脫落、滲出和結痂。
二、診斷
本病診斷主要依靠病理確診,但MF斑片和斑塊早期皮損的臨床和病理特異性不明顯,常給診斷帶來困難。斑片性皮損與多種炎性皮膚病相似,有些與MF關係密切,甚至不可區分。但臨床可疑時,應行活檢病理檢查,密切結合臨床,診斷應謹慎。