一、症狀
可呈急性或慢性,亦可良性或惡性。臨床表現最常見的為發熱,咳嗽、胸痛、心悸、氣短、乏力,疲勞,體重減輕、皮膚瘙癢、皮疹等。但由於病變累及的組織器官不同,受損程度不同,臨床症狀也多種多樣。受累的髒器常有血液係統、心血管係統、皮膚、神經、呼吸係統、胃腸道和肝脾等。所波及的各係統中以心血管係統病變最突出,約80%的患者心髒受累,其中半數病例有充血性心力衰竭,1/3患者有器質性雜音。
二、診斷
1975年,Chusid等提出的IHES診斷標準目前仍為臨床常用:
1.外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(>1.5×109/L),並持續6個月以上。
2.出現多係統髒器損害,無其他原因可以解釋。
3.不能找到可誘發嗜酸性粒細胞增多的常見病因。
符合上述3項條件者,即可診斷為IHES。確診為IHES的病人,出現腎損害的臨床表現和病理改變,並排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可診斷IHES並發腎損害。
本病的參考診斷標準如下:外用血液中嗜酸性粒細胞的百分率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數值(0.45×109/L)即可診斷為嗜酸性粒細胞增多症。根據嗜酸性粒細胞增多的程度,臨床上可分為輕、中、重三級。
(1)輕度:嗜酸性粒細胞絕對數小於1.5×109/L(1500/mm3),在白細胞分類中占15%以下。
(2)中度:嗜酸粒細胞絕對數為(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分類中占15%~49%。
(3)重度:嗜酸粒細胞絕對數大於5×109/L(5000mm3),分類中占50%~90%。