一、症狀
1.臨床表現多樣化,乏力,貧血,黃疸,尿色改變,脾髒腫大等,發生溶血危象時出現腰背痛,寒戰,高熱,暈厥,血紅蛋白尿等,部分患者可呈長期隱匿狀態,遇誘因時發作。
2.溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。
1)急性溶血
起病急驟、可突發寒戰、高熱、麵色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。遊離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時後可出現黃疸,溶血產物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管,以及周圍循環衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由於貧血,缺氧、嚴重者可發生神誌淡漠或昏迷,休克和心功能不全。
2)慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結石為較多見的並發症,可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易愈合,常見於鐮形細胞性貧血患者。
二、診斷
1.溶血性貧血通常分為內源性與外源性兩類,這種常用的分類法有時在臨床上是難以應用的,因為常有交疊現象發生,係列鑒別診斷法是考慮有發生此病的危險人群(如地理,遺傳,基礎疾病等),然後再進一步考慮可能的機製:
1)由於血管複合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進或某些形式的體外循環如腎透析);
2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的);
3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂);
4)紅細胞結構改變(膜異常);
5)代謝異常(酶缺陷病);
6)血紅蛋白異常。
2.在大多數貧血作診斷時,形態學方麵的線索是很重要的,然而對於診斷溶血性貧血的意義是有限的,若發現球形紅細胞,由於其細胞膜的表麵積已減少,則可 視為活動性紅細胞破壞的最好證據,球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細胞症的常見特征,平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象,平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見於冷抗體性溶血性貧血,當血液加溫(在自動計數前,即使短暫手握試管)則上述 結果可恢複正常。