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不穩定血紅蛋白病(不穩定血紅蛋白病 )

別名:
不穩定性血紅蛋白病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對症治療,無法根治
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
脾大 發紺
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對症治療

不穩定血紅蛋白病有哪些症狀?

一、症狀

  不穩定血紅蛋白有百餘種,不同的不穩定血紅蛋白所引起的臨床表現有很大差異。多數不穩定血紅蛋白患者由於骨髓紅係代償性增生而不出現貧血,或僅有輕度的溶血性貧血,但當發生感染或服用氧化劑類藥物時,不穩定血紅蛋白沉澱加劇,溶血性貧血加重,患者往往因此就醫而明確診斷。γ鏈異常患者在出生時可有溶血性貧血,而後γ鏈逐漸被正常β鏈取代,6個月後溶血性貧血逐漸消失。β鏈異常患者在出生時正常,而後γ鏈逐漸被異常β鏈取代,0.5~1歲後出現慢性溶血性貧血。少數不穩定血紅蛋白(如HbDuaree)的氧親和力高於正常,向組織釋放氧減少,故引起血紅蛋白濃度升高達正常血紅蛋白濃度上限或稍高於正常。除貧血外,患者還可有黃疸脾大。若不穩定血紅蛋白被氧化形成高鐵血紅蛋白,則出現發紺

二、診斷

  對原因不明的先天性非球形溶血性貧血患者均應考慮到本病的可能性。診斷的主要依據是證明不穩定血紅蛋白的存在。若發現血紅蛋白的氧親和力異常,對診斷也很有價值。部分患者有陽性家族史。確定不穩定血紅蛋白病診斷後,若要了解不穩定血紅蛋白的異常存在,需作有關珠蛋白鏈的氨基酸組成分析。

不穩定血紅蛋白病相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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