原發性縱隔腫瘤症狀
一)上縱隔腫瘤
1.胸腺瘤
多位於前上縱隔或前中縱隔,約占原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無症狀,偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較快,緊貼於胸骨後,X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優質的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有複發和浸潤轉移之可能。上海中山醫院報告12例胸腺瘤,手術時5例已有明顯惡變,故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤,術後應給於放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的症狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,膈肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌無力的症狀,但重症肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重症肌無力症狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多症、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏症和特發性肉芽腫性比肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,並常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效,有局部浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達80%。上海胸科醫院報告207例胸腺瘤術後5年生存率為59.7%,10年生存率43.4%。
2.胸內甲狀腺腫
包括先天性迷走甲狀腺和後天性胸骨後甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀朱組織,發育成甲狀腺瘤,完全位於胸內,無一定位置。後者為頸部甲狀腺沿胸骨後伸入前上縱隔,多數位於氣管旁前方,少數在氣管後方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些症狀可能在抑臥或頭頸轉向側位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進症狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。
二)前縱隔腫瘤
生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發於於任何年齡,但半數病例症狀出現在20~40歲之間。組織學上昀是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型:
1.皮樣囊腫
是含液體的囊腫,囊內有起源於外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎病
為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,常可變為表性樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤,其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者,常無症狀,多在X線檢查中發現。若交瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫症狀,如上腔靜脈受壓,可發生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓,則 生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發生氣急,患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發,皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時,可出現發熱和周身毒性症狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時,可發生膿胸或心包積液。
3.X線檢查
囊腫位於前縱隔,心髒主主動脈弓交接處,少數位置較高,接近前上縱隔,也可位於前下縱隔。多向一側縱隔凸出,少數可向兩側膨出,巨大者可凸入後縱隔,甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形,邊緣清楚,囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。
4.中縱隔腫瘤
極大多數是是淋巴係統腫瘤。常見的有何傑金病,網狀細胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短,症狀進展快,常伴有周身淋巴結腫大、不規則發熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位於氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊,密度均勻,可有大分葉,但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。
5.後縱隔腫瘤
幾乎皆是神經源性腫瘤。可原發於脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經,可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤;惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似,但膠原含有所不同。極大多數神經源性腫瘤位於後縱隔脊柱旁溝內,有時也可位於縱隔,多數有被膜。X線征象為光滑,圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔,侵入脊椎管,引起脊髓壓迫症狀。神經纖維多見於青壯年,通常無症狀。腫瘤較大可產生壓迫症狀,如肩胛間或後背部疼痛、氣急等。
6.支氣管囊腫
可發生在縱隔的任何部位,多半位於氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性,來自氣管的迷芽,多見於10歲以下兒童。通常無症狀,若與支氣管或胸膜相通,則形成瘺管。繼發感染時則有咳嗽、咯血、膿痰,甚至發生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部,氣管或大支氣管附近,呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影,呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通,可見到液平麵。