一、症狀
為早產嬰透明膜病後或遷延不愈或好轉後又出現呼吸窘迫及缺氧,麵色蒼白,出汗,嗜睡,嘔吐,幹咳,氣促,發紺,呼吸困難,輕度肋間隙凹陷,肺部有濕囉音和哮鳴音,有呼吸暫停發作,需吸氧和輔助通氣,病程遷延數周至數月,出現進行性呼吸衰竭和心力衰竭,常有右心衰的表現,如肝大,末梢水腫,頸靜脈怒張等,動脈血氣分析可發現有低氧血症和(或)高碳酸血症,臨床上可見患兒生長遲緩或停滯,恢複者於1~2歲內常有反複下呼吸道感染,依賴氧和呼吸器生存。
二、診斷
1.病史:50%發生於出生體重<1000g的早產兒,最多見於肺透明膜病,尤其並發PDA,氣壓傷和肺炎者。
2.臨床表現:臨床可分為4期:第Ⅰ期(最初2~3天):為急性呼吸窘迫階段,出現明顯的呼吸困難與發紺,與原發病的呼吸窘迫無法區分,第Ⅱ期(4~10天):肺內充氣甚少,肺變硬,肺順應性下降,呼吸困難與發紺進一步加重,可發生氣胸,縱隔氣腫,患兒常在此期死亡,第Ⅲ期(10~30天):為向慢性期過渡的階段,肺部開始出現增生性變化,此時病情相對穩定,但由於低氧血症和通氣不足,患 兒仍離不開氧,並需呼吸器維持,第Ⅳ期(1個月以後):為慢性期,有廣泛的間質纖維化和肺組織破壞,可表現為進行性呼吸衰竭,發展為肺心病,生長發育緩 慢,停滯,呼吸急促伴三凹征,肺部有水泡音和哮鳴音,常繼發呼吸道感染導致死亡,此期病死率約40%,幸存者中約有1/3在3年後臨床和X線肺片逐漸恢複正常。