一、症狀
1.原發病的表現
根據病因的不同,可以有相關的臨床表現,如在慢性肝病或肝硬化基礎上發生的暴發性肝衰竭可有肝病麵容,肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相應的中毒表現,由Wilson病引起者可有角膜K-F環,由腫瘤浸潤引起者可有原發腫瘤的表現。
2.肝功能衰竭的表現
黃疸在短期內迅速加深,同時伴有血清轉氨酶明顯升高及凝血酶原時間明顯延長及活動度顯著下降;在病程的早期可有低熱,如低熱持續不退提示有內毒素血症或持續性肝細胞壞死;全身情況極差,如食欲極差,極度乏力,煩躁不安等;出現頑固性的呃逆,惡心,嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向,可出現皮下淤點,淤斑,往往在注射部位更為明顯,可有齒齦滲血,鼻出血,嚴重者有上消化道出血;腹水迅速出現,一般病程超過2周者多有腹水及低白蛋白血症;體檢肝髒進行性縮小;可出現肝臭;出現肝性腦病的表現,如性格改變,晝夜節律顛倒,言語重複,過度興奮,行為怪癖,隨地便尿等,嚴重者有意識障礙;其他神經精神異常如肌張力增高,錐體束征陽性,髕和(或)踝陣攣,定向力及計算力障礙;還可有心動過速及低血壓。
3.並發症的表現
暴發性肝衰竭的臨床表現因其並發症的多樣性而呈現其多變性。
二、診斷
1.肝衰竭的診斷
暴發性肝衰竭的診斷應依據臨床上有黃疸、肝髒縮小及腦病表現,生化檢查有高膽紅素血症、轉氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來作出。腹部超聲檢查可觀察肝髒大小及結構改變,有無慢性肝病的征象或占位性病變,以及血管和膽管的情況。病原學診斷應根據詳細的臨床分析及血清學和毒理學實驗,最終還可進行組織學檢查。由於這類病人有嚴重的凝血機製障礙,肝髒活檢應通過頸靜脈途徑而不應進行經皮肝活檢。
2.並發症的診斷
(1)肝性腦病的診斷:
肝性腦病的診斷根據臨床表現不難作出,關鍵在於早期發現早期治療。一些臨床檢查有助於早期發現肝性腦病,其中有:
①數字連接試驗:在一張紙上畫25個圓圈,在圈中隨意標上1~25,讓患者用筆依次從1至25連接起來,計算完成時間,正常為10~66s。
②簽名試驗:讓患者每簽自己的名字,檢查字跡規整程度。
③用火柴棍搭五角星,或畫簡圖、做簡單的加減法。
(2)腦水腫的診斷:
腦水腫的診斷主要依靠臨床表現,顱內壓升高是監測腦水腫的重要指標,若顱內壓>20mmHg應考慮腦水腫發生並進行積極治療。
(3)繼發感染的診斷:
繼發感染的診斷依靠臨床診斷和細菌學診斷兩方麵。臨床診斷主要包括各種感染征象,如發熱、外周血白細胞計數升高、原有病情急劇惡化及各係統感染所出現的特殊症狀。細菌學診斷主要依據標本細菌培養結果。
(4)原發性腹膜炎的診斷:
原發性腹膜炎的診斷依據為:
①腹水細菌培養陽性。
②排除腹腔內的繼發性感染。
若腹水細菌培養陰性,符合以下條件可診斷為培養陰性的中性粒細胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites,CNNA):腹水中性粒細胞計數>0.5*109/L;腹水細菌培養陰性;無腹腔內感染的明顯原因;30天內未用過抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結核、腹膜癌及腹腔內出血等。在暴發性肝衰竭患者若出現不明原因或不同程度的腹痛,進行性或難治性腹水,突然休克,肝性腦病或短期內黃疸明顯加深應考慮合並原發性腹膜炎。
原發性腹膜炎主要的鑒別診斷為:
結核性腹膜炎:腹壁柔軟或有揉麵感;腹水白細胞增多以淋巴細胞為主;腹水培養或動物接種結核菌陽性。
繼發性腹膜炎:腹水塗片染色發現多種細菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH,尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L,尤其是>20g/L;治療期間腹水培養連續陽性;與原發性腹膜炎治療後腹水多形核粒細胞通常有實質性下降的表現不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷:
臨床診斷肝腎綜合征不難,但肝腎綜合征的診斷應與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區別在於後者經擴容治療後腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在於後者為等滲尿,尿鈉明顯增加,且尿常規檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷:
暴發性肝衰竭上消化道出血的診斷不難,對有條件的患者及時進行緊急內鏡檢查,有助於明確出血部位並可進行局部止血治療。
(7)DIC的診斷:
肝病發生DIC因其凝血因子減少,其實驗室診斷標準與一般DIC不同,要求血小板<50*109/L,凝血酶原時間>75s或部分凝血活酶時間縮短或延長10s以上,纖維蛋白<1.25g/L,優球蛋白溶解試驗≤120min,3P試驗陽性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時,對預示DIC的發生有較高價值。
(8)肝肺綜合征的診斷:
肝肺綜合征多發生於慢性肝病有明顯的門脈高壓者,暴發性肝衰竭也可發生但程度要輕,肝肺綜合征的診斷標準為:
①有門脈高壓性肝病,肝功能障礙不一定很嚴重。
②沒有原發性心肺疾病,胸片正常或有間質結節狀陰影。
③肺氣體交換異常:有或無低氧血症,但肺泡-動脈血氧壓差增大超過2.0kPa(15mmHg)。
④靜脈注射放射性標記的微球粒,核素掃描時在肺外器官有顯示,或對比-增強超聲心動圖證明有肺內動靜脈擴張。