胰高血糖素瘤症狀診斷
一、症狀:
1.突出的症狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現具有一定特點,臨床稱為表皮壞死溶解性移行性紅斑(necrotic migratory erythema,NME),開始主要為區域性紅斑,也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹,常呈環形或弧形,可為大皰、糜爛結痂,由於易被細菌及酵母菌所感染,出現壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始愈合時,愈合處留有色素沉著,病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發生於全身各部位,但以軀幹、下腹、腹股溝、臀部、會陰、下肢及麵部的中1/3等部位較多見,而上肢較少。病變自出現至愈合需1~2周。同一病例的皮膚病變可呈紅斑、大皰、結痂、正常等不同表現。皮膚病變不易治愈,微小創傷或醫用黏膏接觸皮膚後即可引起皮膚病變。早期病例全是因經久不愈的皮膚病變而就診於皮膚科醫師。胰高血糖素瘤的皮膚病變發生機製,可能由於胰高血糖素分泌增加,致營養物質分解代謝過程增強,造成低氨基酸血症。通過低氨基酸血症的營養不良,形成皮膚病變或損害,或因鋅缺乏所致。亦有人認為是胰高血糖素或腫瘤分泌的某些物質對皮膚的直接作用,因腫瘤切除後皮膚病變可完全消失。
2.95%以上的病人都有糖尿病症狀,為非胰島素依賴型,症狀多較輕,往往經飲食節製或口服藥物即可得到控製;偶爾病情較重,需要大劑量胰島素注射才能控製。從未見這種病人發生酮症酸中毒的報告,很可能由於絕大多數病人同時伴有血漿胰島素升高,因而抵消了高血糖素的作用。
3.體重減輕,乏力、舌炎和口角炎、貧血等症狀也很常見,其發生機製與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強,從而造成營養不良有關。有50%的病例可有腹瀉,也是體重減輕的原因之一。
4.1/5~1/3的病例發生無凝血異常的血管栓塞。黃疸罕見,見於胰頭部腫瘤壓迫膽總管者。
二、診斷:
1.少數患者有精神神經病史,如癡呆、視神經萎縮、呐吃、眼球震顫、共濟失調、反射異常等。產生神經係統症狀是由於廣泛中樞神經係統功能不全所致,與大量胰高血糖素作用於中樞神經係統有關。
2.根據臨床表現,典型的特異性皮膚損害,在所有病例中均極為相似,糖尿病、體重減輕、舌及口角炎、腹瀉等,並結合實驗室及其他輔助檢查。