一、症狀
澱粉樣變性臨床上無特異性症狀和體征,其症狀決定於原有疾病及澱粉樣物質沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和係統,症狀常被原發疾病所掩蓋。
繼發性、全身性澱粉樣變性95%以上有肝髒受累,常表現為肝大、上腹脹滿、納差,少數可表現為嚴重肝大(肝重量可達7kg以上)。但肝功能損害均較輕微,偶有門靜脈高壓而表現為食管、胃底靜脈曲張和腹水等,極少數可有黃疸。
二、診斷
根據症狀、體征及輔助檢查可對澱粉樣變性做出初步診斷,確診需靠組織活檢,皮膚和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法,其他活檢部位有齒齦、神經、腎和肝髒等。對於疑診原發性肝澱粉樣變性者,可直接行肝髒活檢。對於肝髒明顯腫大的澱粉樣變性患者由於肝被膜緊張,肝穿刺有引發肝破裂或肝出血的危險,臨床應慎重。對於全身性澱粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。