肝澱粉樣變性一般治療
一、治療
目前尚無特異療法。其治療目的是防止澱粉樣物質的進一步沉積，促進或加速已沉積的澱粉樣物質的吸收。
1.原發性澱粉樣變性治療 常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥) 潑尼鬆(MP)方案。由於烴化劑對非免疫球蛋白型澱粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發性澱粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結果，MP方案長期治療能使肝澱粉樣變性完全消退，腫大的肝髒恢複正常，質地變軟，升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降，存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法：美法侖0.15mg/(kg·d)，分2次口服;潑尼鬆0.8mg/(kg·d)，分4次口服，1周為1療程，每6周重複一個療程，可長達數月至數年;美法侖每個療程增加2mg/d，直至出現中等程度的白細胞或血小板減少，如發生嚴重的白細胞或血小板減少，美法侖的劑量亦要相應減少。值得注意的是MP方案治療期間可並發嚴重的病毒感染。
2.繼發性澱粉樣變性治療
(1)控製基礎疾病：如慢性骨髓炎、結核病、類風濕性關節炎等。基本病因的控製較好，澱粉樣變性可停止發展甚至消退。
(2)二甲亞碸(DMSO)：原為一種工業用溶劑，後發現其有以下作用：
①在體外能溶解澱粉樣纖絲並增加其對降解酶的敏感性。
②抑製血清澱粉樣蛋白A合成，減少AA蛋白在組織中的沉積。
③抑製炎症反應。
二甲亞碸對原發性澱粉樣變性無效，對繼發性澱粉樣變性患者能使腎功能改善，腫大的肝髒恢複正常，澱粉樣物質輕度減少，生存期也有改善。其用法為每15g配成10%溶液分3次在餐前與果汁同服，至少應用6個月。若無效時改用其他方法;有效者繼續應用，病情控製後逐漸減量，並以合適劑量維持，療程可長達數年。減量過早、過快或驟然停藥均可導致病情惡化。二甲亞碸無毒性，長期應用安全。不良反應：僅有輕度惡心，但呼出氣味難聞，許多患者因此而中止治療。
(3)對症治療：如有效治療心力衰竭和腎功能衰竭。慎用洋地黃。可考慮腎移植。
二、預後
本病預後較差，自然病程1～5年，原發性澱粉樣變性患者的平均生存期為2年。生存期的長短取決於伴發何種並發症，晚期多死於心功能不全或多髒器功能衰竭。
