1.症狀 本病常見於長期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現:患者43歲,英國工程師,他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年後開始頭痛,頭暈,食欲減退,疲乏,失眠,工作能力及效率明顯降低。體檢血壓及心率正常,麵頰及口唇嚴重發紺。肺動脈第二音亢進和分裂;血細胞比容72%,白細胞計數正常;心電圖右室肥厚,胸部X線肺動脈段凸出,右心室中度擴大;右心導管檢查,肺動脈收縮壓52mmHg,舒張壓26mmHg,平均壓40mmHg,右心房壓7mmHg。他離開秘魯回英國後症狀逐漸消失,肺動脈壓恢複正常。本病最常見的症狀是頭痛,頭暈,感覺異常,記憶力減退,睡眠紊亂包括失眠或嗜睡,食欲不振,運動耐力降低等。
2.體征 由於顯著的紅細胞增多和低氧血症,病人的麵部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)顯著發紺,甚至呈暗紅或黑色。個別人可有杵狀指。血壓正常或較低,舒張壓輕度增高,脈壓變小。心率輕度增快,但一般不超過100次/min。右胸骨緣心尖搏動增強。檢眼鏡見動脈迂曲,靜脈擴張。肺動脈第二音亢進或分裂,肺動脈瓣區和/或心尖區聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風樣收縮期雜音。重者出現尿少、肝髒腫大、麵部及下肢水腫等。
1.在海拔3500m以上發病,於久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發生。臨床症狀以頭痛,頭暈,疲乏無力,感覺異常,失眠或嗜睡,發紺等。
2.血紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。
3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚征象,包括超聲心動圖檢查,右室流出道>33mm,右室舒張末期內徑>23mm;胸部X線,右下動脈幹橫徑>17mm,右肺下動脈幹橫徑與氣管橫內徑比值>1.10;右心導管檢查,肺動脈平均壓>25mmHg。
4.排除其他慢性心肺疾病。
5.轉至低海拔地區病情逐漸好轉。