中老年病例居多,發病急驟,突發右上腹劇痛,大汗淋漓,麵色蒼白,脈搏細速,血壓下降,肝區壓痛和叩擊痛,肌緊張,黃疸迅速加深伴發熱,肝功能損害明顯,凝血酶原時間急劇延長,且非維生素K治療所能恢複。多可伴有腸麻痹、少尿、休克和昏迷狀態,並且很快死亡。若患者渡過急性期,應注意各係統內髒功能變化及所出現的相應的症狀和體征,如脾髒腫大、胰腺腫脹、腸道缺血性表現、腎缺血引起少尿、無尿或尿毒症等。
本病生前診斷困難,隻有在原發病如細菌性心內膜炎、胃癌的前提下伴有上述臨床表現時應聯想到本病。再結合CT及肝動脈造影等檢查才可確診。