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先天性短結腸(先天性短結腸 )

別名:
袋狀結腸綜合征,先天性袋狀結腸
傳染性:
無傳染性
治愈率:
一般在95%以上
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
典型症狀:
腹脹 結腸血管發育不良 巨大的結腸
並發症:
吸入性肺炎 腹膜炎
是否醫保:
掛號科室:
胃腸外科 兒科
治療方法:
手術是惟一的治療方法

先天性短結腸有哪些症狀?

  先天性短結腸症狀診斷

一、症狀

  多為生後就發病。臨床表現與高位肛門直腸畸形相似:肛門閉鎖呈痕跡狀,不膨滿也無衝擊感。個別病兒肛門發育正常,僅直腸閉鎖。無瘺管或瘺管較小者,生後就出現低位腸梗阻症狀:明顯腹脹,腹壁緊張、發亮,淺靜脈擴張;瘺管較大者,經尿道或陰道排泄胎便和氣體,雖然排便位置異常,因排便通暢而無腹脹,故就診或發病時間較晚。如果短結腸內神經節細胞減少或缺如,則有慢性便秘症狀。

  李振東等報道的10例病兒,9例短結腸有瘺管,其中4例結腸膀胱瘺,3例結腸陰道瘺,2例結腸尿道瘺;Chadha等報道的32例男性病兒,29例有結腸膀胱瘺,另3例無瘺者,分別為Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短結腸病兒,Ⅱ、Ⅲ型者,瘺被連在膀胱後壁的短小纖維條索代替,Ⅳ型者短結腸遠端呈盲端位於盆腔內;9例女性病兒中,6例有高位結腸陰道瘺,另3例為一穴肛畸形。

  並發畸形:李振東等報道的10例病兒,8例並發梅克爾憩室、闌尾缺如、短小腸、腹壁疝及先天性心髒病等畸形;Chadha等報道的41例病兒,在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等係統有53個畸形:其中14例膀胱輸尿管反流,5例雙闌尾,單側腎缺如腎積水梅克爾憩室及部分骶骨發育不良各4例,3例為一穴肛,痕跡形闌尾、腸旋轉不全、單側睾丸下降不全、分隔陰道、多發脊椎半椎體各2例,以及其他少見畸形。

  二、診斷

  高位肛門直腸畸形伴先天性短結腸的發病率較高,因而,臨床診斷高位肛門直腸畸形後,要進一步做X線檢查,以便確定是否有先天性短結腸。X線的特征性改變是診斷先天性短結腸的主要依據,影像特征為:正立位腹部平片上有大液平麵,寬度超過腹腔最大橫徑的50%;經尿道或陰道的瘺孔造影,遠端結腸呈巨大囊袋狀改變。還要盡可能對病兒做全麵檢查,以便發現其他致命性畸形。

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    蘇詒英 主任醫師
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