顱內生殖細胞瘤症狀診斷
一、症狀:
腦內生殖細胞瘤生長較快,多數病程在1年以內,文獻中記載病程在2天~6年,平均7個月。生殖細胞瘤的症狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症狀等。其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四疊體受壓症狀和丘腦下部症狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先症狀。
1.顱內壓增高症狀:
生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當腫瘤進一步增大時,壓迫第三腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症狀及體征。主要表現為頭痛、惡心嘔吐、複視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等。後期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。
2.局部定位征:
最常見的定位症狀有Parinaud綜合征,這是Parinaud於1883年首先指出鬆果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合並下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦症狀,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內分泌症狀:
性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀,因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發育停頓或遲緩。性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多數。下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。
4.轉移:
由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室係統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%~37%之間。個別病例可發生顱外遠處轉移,如頭皮下、肺部等。
5.對於出現顱內壓增高、眼部症狀、性早熟的小兒與青少年應高度疑診為本病。
輔以上述檢查,多能及時診斷。尤其是上視不能、性發育障礙和瞳孔對光反應異常,對本病有重要的診斷意義。