顱內腫瘤伴發的精神障礙症狀診斷
一、症狀:
1.臨床表現多種多樣。早期有時症狀不典型,而當腫瘤的基本特征均已具備時,病情往往已屬晚期。腦瘤發病多緩慢。首發症狀為顱內壓增高如頭痛、嘔吐和神經定位症狀如肌力減退、癲癇等。數周、數月或數年之後,症狀增多,病情加重。急性發病者可在數小時或數日內病情突然惡化,陷入癱瘓、昏迷,此多見於腫瘤囊性變、瘤出血(瘤卒中)、高度惡性的腫瘤、腫瘤轉移、並發彌漫性急性腦水腫,或因瘤體(囊腫)突然阻塞腦脊液循環通路致顱內壓急劇增高,導致腦疝而死亡。
2.一般性症狀 包括軀體症狀和精神症狀。
1)軀體症狀:頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫與視力減退是腦瘤引起顱內壓增高的3種主要表現。由於腦瘤擴張生長約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。
①頭痛:開始為發作性,以早晨、晚上多見,之後白天頭痛次數增加。頭痛部位多在額部及顳部,後顱窩腫瘤可後枕部頭痛,並放射至眼眶部。總之,頭痛以腫瘤所在側顯著。隨病情發展,頭痛可逐步加劇並呈持續性,咳嗽、用力、噴嚏、低頭、情緒激動時頭痛加劇,臥倒時減輕。
②嘔吐:多在清晨或空腹時發生,頭痛劇烈時嘔吐更為常見。患者大多伴有惡心,而缺乏惡心的突發噴射性嘔吐並不常見。嘔吐嚴重的患者不能進食,食後即行吐出。幕下腫瘤較之幕上占位損害發生嘔吐早而且多。
③視盤水腫:幕下及中線腫瘤出現視盤水腫早,而幕上緩慢生長的腫瘤則出現較晚,甚至不發生。視盤水腫多為雙側,早期無視覺障礙,視野檢查可見生理盲點擴大。視盤持續長時間水腫後,可繼發視神經萎縮,視盤逐漸蒼白,視力減退,提示視神經已有繼發性萎縮表現,甚至失明。
其他約有1/3的顱腦腫瘤病人經常發生痙攣發作。顱內壓增高還可有抽搐,立位時平衡不良,三叉神經分布區有壓痛,展神經麻痹,複視,頭暈,猝倒等。在急性或亞急性的病例中,尚可有脈搏、血壓和呼吸變化。脈搏可減慢至每分鍾50~60次之間,呼吸轉慢而變深。顱壓持續增高時,脈搏可增快且不規律。
2)精神症狀:顱內腫瘤的一般性精神症狀包括意識模糊,遺忘綜合征,癡呆以及較為少見的躁鬱樣和精神分裂症樣精神病。
①意識模糊:意識模糊是腦腫瘤的一般性症狀,可表現為不同形式和多變性,可見於任何部位快速發展的腫瘤,屬於急性腦器質性綜合征。Bleuler(1951)報道37%的病例有意識模糊,但通常並不嚴重。臨床可見理解和反應困難、行動緩慢、反應遲鈍、呆滯、嗜睡、注意力不集中、情感淡漠、定向障礙。第三腦室發生膠樣囊腫時,由於間歇性出現腦積水,意識障礙可呈波動性,有時病人可突然恢複正常,有時卻很快轉入譫妄狀態。顱內壓顯著增高時,意識狀態可迅速惡化,這是由於發生鉤回疝之故。意識模糊並非完全由顱內壓增高所致,因為腦幹及間腦部腫瘤損及網狀結構時,也可發生意識模糊或昏迷發作。
②遺忘綜合征:Bleuler(1951)的資料顯示,遺忘綜合征占腦瘤病例的38%,是腦功能彌漫性損害的結果。這種綜合征常見於緩慢生長的顱內腫瘤病例(Gelder等,1983),但鄰近腦底部和第三腦室的局限性損害亦可引起。當顱內壓增高時,遺忘綜合征無定位價值,如無顱內壓增高,則提示顱底部有腫瘤。病人早期可表現近事記憶減退或遺忘,過去經曆的記憶也不能複現,甚至新記憶發生歪曲。但一般即時記憶可相對保持良好。病情發展可出現定向障礙、順行性遺忘和伴有虛構現象的柯薩可夫綜合征。病人對記憶的缺陷常漠不關心。
③癡呆:緩慢生長且病期較久的腦腫瘤患者可表現癡呆,表現為計算、理解和判斷力的缺損。此症狀可在早期因不能適應工作而被及時發現。而快速浸潤生長的多形性成膠質細胞瘤亦可在起病後不久發生精神衰退。Sachs(1950)指出腦膜瘤可引起癡呆,特別是年長的腦腫瘤患者。對於任何迅速發展的癡呆,尤其與患者的軀體狀態不相稱時,應懷疑腦腫瘤的存在。中年及老年患者顱內壓增高可在早期出現遺忘綜合征,晚期結局常為癡呆。可出現思維緩慢,思維內容貧乏、空洞,語句不連貫,行為紊亂而奇特,不可理解及智能障礙。
病例:男,19歲,未婚,工人。平時工作成績優異,單位擬提其為幹部,但考核時交白卷自感有愧於領導。病後嗜睡、工作效率下降、發呆。第3天即臥床不起,生活需人料理,整日雙目緊閉,定向不良,記憶減退。不久發展到大小便不能自理,情況日趨惡化。於住院後第12天死亡,屍檢發現為左側顳葉巨大皮樣囊腫,腫瘤源於左側大腦側室內側部分,充滿左側整個側室,左側腦容積擴大。死亡原因係兩側海馬疝形成。
④精神分裂症樣精神病:顱內腫瘤雖可誘發精神分裂症,但二者伴發的可能超過預期機遇,表明可能存在特殊部位腦腫瘤可引起精神分裂症樣精神病。此類病例臨床與精神分裂症類似,但病程短暫,妄想內容並不荒誕。在幻覺中以幻聽較多,也可有幻視、幻嗅及幻觸等。有時可見感覺過敏或消失及感知綜合障礙,感知障礙常與行為異常同時出現。
病例:男,38歲,已婚,工人。2年前開始頭痛,位於前額和左顳部,呈抽動樣痛,休息後好轉。1年後出現惡心嘔吐和夜間抽風,頭痛逐漸加重,反應遲鈍,情感淡漠,精神呆滯,計算力慢,左側鼻管溝淺,伸舌左偏,超聲檢查示中線偏斜。手術證實為額葉腦膜瘤,病人在術後即出現多疑,懷疑手術醫生與其愛人有不正常關係,醫生、單位同誌和愛人串通一起要害他。認為飯中有毒拒食,醫生給他注射了許多莫名其妙的針劑要加害於他。給服氯丙嗪,奮乃靜等藥物無效,於術後第8天跳樓自殺未遂,致頭部刀口裂開和脾破裂,經外科搶救脫險後轉回,精神症狀仍未見好轉,認為手術醫生要與其愛人結婚,不時出現衝動。由於管理困難轉入精神科,未幾妄想消散,自感錯怪了人,要向手術醫生道歉。
⑤情感性障礙:顱內腫瘤伴發情感性障礙較少。一般多見情感淡漠,抑鬱,多為對外界事物漠不關心,神情呆滯,缺乏主動性;也可見無故哭笑、情緒不穩、煩躁不安、抑鬱、易哭、易怒、焦慮;特別是顳葉腫瘤。顱內腫瘤與躁狂發作伴發者不多見。額葉腫瘤患者表現幼稚、偶見欣快症狀。
病例:男,52歲,已婚,幹部。10年來反複發作精神異常而入院。於1980年起失眠,頭昏,情緒低落,休息在家。因既往(1976)胃病手術診斷為原位胃癌,此時也擔心是否患了腦癌,經頭顱CT檢查排除。1981年對妻子外出打牌和女兒交男友不滿,表現易激惹,也一度懷疑妻子、女兒對自己不懷好意,經門診用藥治療緩解。1983年停藥再發,表現同前,經治療好轉。1985年3月曾有輕微發作,表現話多易怒,服藥後很快控製。1986年出現陣發性右麵部抽搐右耳聽力下降。1988年又因停藥發病,興奮話多,揮霍無度,到處串門,拜訪已多年不聯係的師生,為過50歲生日大請賓客,自感聰明,能力強。常規複查頭顱CT,發現右側小腦腦橋角區有一跨中、後顱窩的低密度占位病變,以顱內表皮樣瘤可能性大。經服藥精神症狀又得到控製。1988和1989兩年中出現輕度的病情波動,但大部分時間正常。1991年又發,表現失眠,興奮話多,亂買食品,愛管閑事,不斷訪友,愛提意見,誇耀自己的才能。CT複查片仍可見原有病灶,其形態、部位、大小、密度未見明顯改變。本例屬於情感性障礙與顱內腫瘤伴發,可能後者誘使前者複發的效應。
⑥在心因基礎上發生的精神病性反應:無論是患者對顱內腫瘤的態度而發生的精神病性反應,或者是手術後一過性精神病性反應都存在心因性基礎,與病人病前人格也有關。對器質性缺陷的補償行為非特異性,見於腦損傷和其他腦器質性疾病,參見顱腦損傷伴發的精神障礙章節。
⑦人格改變和行為異常 病人表現缺乏主動性、興趣減少、生活懶散、行為被動、不知整潔、缺乏羞恥感、不主動進食、終日呆坐或臥床不起、緘默不語,甚至類似木僵;有的或喊叫、亂跑,或收藏穢物。人格改變、行為異常與智能改變常同時出現。
3.局限性症狀:有關腫瘤的定位診斷,必須注意與神經係統的定位症狀相結合,加以分析,才能做出正確的判斷。精神症狀的出現,因腫瘤侵犯的部位不同而表現各異。各部位腦瘤的定位症狀各具有其特點,可根據該部位神經解剖結構和生理功能來判斷。
1)額葉:額葉位於中央溝前,側裂之上。額葉背外側麵及底麵由大腦中動脈供血,內側麵則來自大腦前動脈。額葉腫瘤可表現3方麵障礙,即隨意運動,語言表達和精神活動。
①隨意運動:額葉傳出衝動經由腦橋到達對側小腦半球,對隨意運動進行共濟調節。額葉背外側麵腫瘤可引起對側肢體共濟失調症狀,但無眼球震顫。中央前回即運動區發生腫瘤時可引起局灶性運動性癲癇,發作時意識不喪失,麵肌或手指出現陣攣性抽搐。
②語言表達:左側額下回島蓋區病變產生運動性或表達性失語。
③精神活動:主要表現精神呆滯,表情淡漠,記憶力、注意力、理解力和判斷力減退,思維與綜合能力下降,不注意整潔,不知大小便。有時出現強握和摸索反射,主側半球受損可有失語。
A.人格改變:額葉腫瘤患者的行為變得放縱和笨拙,情緒欣快,稚氣,表現猥褻的愚蠢性詼諧。額葉腫瘤患者以相反的情感和意誌活動同時存在為特征,如欣快與情感淡漠並存,愛開玩笑與對周圍漠不關心同在。不負責任,易激惹和自製力缺乏亦係常見改變。
B.無欲-運動不能-意誌缺乏綜合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome):額前葉病變時可出現這一綜合征,特別是兩側性損害。患者表現情感淡漠,對周圍缺乏興趣,不注意儀表整潔,遲鈍,漫不經心,想象力和思維能力減退,缺乏主動性,記憶和智力減退,行動緩慢,麵部表情迷惘,呆木。
C.木僵:額葉腫瘤迅速生長時觀察到木僵表現,患者在長時間內不活動,緘默不食,甚至 可出現排尿控製能力的障礙。
上述額葉綜合征並非特異性,臨床同樣可見於顳葉腫瘤病例,而顳葉損害引起的鉤回發作亦見於額葉腫瘤。
2)胼胝體:手術切除胼胝體並不產生任何症狀,而胼胝體腫瘤所引起嚴重精神症狀較其他部位多見。主要由於損及鄰近的額葉和間腦、中腦的關係。胼胝體咀部腫瘤有92%出現精神症狀,中部為57%,壓部為89%(Schlesinger, 1950)。Selescki(1964)亦認為前、後部多見。胼胝體前部腫瘤在未出現神經係統體征、頭痛和顱內壓增高之前即已發生明顯的精神衰退(Lishman,1978)。臨床可出現情感障礙和智能缺陷。胼胝體前部及中1/3腫瘤,可有言語障礙,如言語貧乏、模仿言語,以及對言語理解能力的缺損。胼胝體後部受損,則常出現記憶及定向障礙,對周圍事物的識別也發生困難。由於腫瘤容易損害鄰近的腦組織,如第三腦室、間腦和扣帶束等,因此可伴隨更豐富的精神症狀。胼胝體腫瘤時人格障礙類似額葉腫瘤所引起者。累及間腦部位可見嗜睡、昏睡和運動不能,怪異的異常運動姿態類似緊張症。
3)顳葉:顳葉腫瘤時精神症狀是觸目的。多有顱內壓增高、視野缺損、感覺性失語、癲癇、精神自動症、幻覺,深部病變可出現對側同向偏盲或1/4視野缺損。主側半球病變可出現感覺性失語。由於顳葉與額葉鄰近且有密切的纖維聯係,故此處腫瘤可出現一些額葉症狀,如人格改變,無欲-運動不能-意誌缺乏綜合征,木僵等。局限於顳葉的腫瘤可有兩種形式的精神紊亂,包括鉤回發作和發作間歇期的行為與情緒改變。
①鉤回發作:發作時往往以幻味和幻嗅開始,突然聞到或嚐到惡臭或怪味,部分可伴有輕度眩暈,繼之呈迷惘和夢樣狀態稱作鉤回發作。其時患者出現不真實感,如似曾相識或舊事如新,視物顯大或顯小,周圍聲音覺得特別響亮。空間和時間的感知也有改變,覺得近物遙遠,時間似電影快鏡頭樣的飛逝,長時間經曆一閃即過,可有上腹不適感上行,亦伴有恐懼感。幻視可為原始性,看到亮光,但伴有夢境的複雜幻覺多見。幻聽少見,往往與其他形式幻覺交織於一起形成複合的夢囈樣體驗。發作時可見口部自動動作,如咀嚼,舔唇,嚐味運動。
②自動症:自動症亦屬常見,多在晚間出現。自動症的形式多種多樣,多持續短暫,事後遺忘。患者可僅有簡單的動作,如在室內無目的走動,整理衣物,搬動東西,有時可發生較複雜的行為,如漫遊外出。作為具體患者,每次自動症發作是相同的。
③發作間歇期的行為與情緒改變:顳葉腫瘤時的人格改變並無特異性,類似額葉腫瘤時已如前述。Strobos(1953)發現11%的顳葉腫瘤患者有病態人格和偏執的傾向,關注自己健康和易激惹。顳葉腫瘤時原有人格特征突出化,或者是病前人格對腫瘤或癲癇發作的反應形式。
情緒方麵表現不穩定,易激惹和富於攻擊性。常發生暴發性情緒和強暴行為。一些顳葉腫瘤患者有焦慮、抑鬱心境不良等表現,需與抑鬱症區別。
發作間期出現精神分裂症樣精神病者並不少見,這類精神障礙最多見於顳葉腫瘤,其次亦見於垂體腫瘤(Lishman,1978)。可能這類病例有的是腫瘤促使或誘發具有精神分裂症遺傳素質者發病,另一些可能直接由顳葉病變引起。
4)頂葉:頂葉腫瘤引起的精神症狀較額葉或顳葉腫瘤少。易導致認知功能障礙,主要為感覺障礙。常出現感覺性癲癇,對側肢體、軀幹感覺(包括皮質覺)減退、發作性感覺異常、失用等。主側半球病變可有失讀、失寫、失算及自體部位失認症等。由於頂葉病變較早引起運動和感覺方麵體征,較少誤診為精神病。頂葉腫瘤時可發生高級感覺綜合功能缺陷,患者具有許多複雜的認知活動障礙,雙側頂葉病變可引起視覺空間判斷困難及地形定向障礙。
體象的形成是頂葉皮質通過本體感受器傳入信息進行綜合的結果。因此頂葉腫瘤患者可出現各種體象障礙,如一側失覺知或忽視(unilateral unawareness or neglect),半側軀體辨認(hemisomatognosis)不良,疾病失認(anosognosis),自體部位失認(autotopagnosia),重複現象(reduplication phenomenon),形體綜合不能(amorphosynthesis)等。患者的觸覺和痛覺並未受損,但卻不能通過觸摸來辨別物體,即實體感覺障礙(astereognosis),不能說出手心劃的字或圖形是什麼,稱之書寫感喪失。當頂葉後部腫瘤波及枕葉時可見相貌失認症。
頂葉腫瘤患者可有抑鬱表現,人格障礙則較少見。這類患者對自體和周圍事物(如衣服)的左右都不能恰當地注意,患者可出現穿衣躊躇和困難,稱為穿衣失用症(dressing apraxia)有時會導致誤診為癡呆或癔症。
5)枕葉:枕葉腫瘤比較少見,其引起精神症狀主要表現視覺方麵的障礙,以幻視最為常見。除可引起視野缺損外,沒有明確的局限性症狀。臨床產生對側同向偏盲,主側半球病變可有視覺失認症,即不認識看到的物體和顏色。而頂葉與顳葉後部病變隻出現對側下1/4或上1/4視野缺損。如為枕葉刺激性病灶,可見原始性幻視。枕葉腫瘤累及頂葉和顳葉時發生複雜的視幻形象。由於此處腫瘤較早引起顱內壓增高,可有相應的精神症狀。
6)間腦:腫瘤可損害丘腦、丘腦下部及其鄰近的第三腦室。可表現代謝障礙、內分泌障礙、自主神經功能紊亂、神經精神障礙等。表現出較顯著的精神症狀。如明顯的記憶缺損、智能衰退。人格改變主要有:易激惹、過敏、衝動、興奮,對工作不負責任、粗心大意,不關心別人,行為幼稚、愚蠢及個人習慣改變等。
①記憶障礙:累及第三腦室的腫瘤有14%存在記憶缺陷(Williams和Pennybacker,1954),有的表現為遺忘-虛構綜合征。侵犯間腦和第三腦室的顱咽管瘤,如排除顱內壓增高因素的影響,亦可發現特殊的記憶障礙。
②癡呆:由於腦脊液循環的慢性阻塞可致皮質萎縮,故間腦腫瘤可有癡呆表現,在中年和老年患者尤易發生。
③人格改變:間腦腫瘤可見類似與額葉綜合征時的人格改變,如主動性降低,行為幼稚,愚蠢的詼諧等,但與額葉損害不同處,間腦病變的患者自知力不受損。
④陣發性或周期性精神障礙:間腦部位病變可引起陣發性或周期性行為改變。患者情緒波動性大,時而抑鬱時而情緒高漲,或情緒控製能力減低動輒引起盛怒。局限於間腦的腫瘤可見無目的興奮和停滯發呆相交替的精神病發作,每一時相持續1~2周。第三腦室膠樣囊腫患者可有突然開始和突然停止的頭痛,譫妄或意識模糊發作。
⑤嗜睡-貪食:間腦腫瘤常引起的嗜睡和睡眠過度,但可喚醒,有的食欲增加,有定位診斷價值。
7)天幕下腫瘤:幕下腫瘤精神症狀出現較少,且多在疾病晚期出現。此類包括小腦、小腦腦橋角、腦橋和延髓的腫瘤,亦即後顱窩腫瘤。小腦和小腦腦橋部位腫瘤的臨床表現已在髓母細胞瘤和神經鞘瘤中述及。腦橋和延髓位於腦幹下部,如果有新生物生長可出現發作性緘默、記憶減退、思維遲緩、情緒不穩及意識模糊至意識喪失,與顱內壓增高無關。發作持續短暫,僅3~10min,伴發心律、呼吸、血壓、皮膚色澤、四肢肌張力改變。顱後窩腫瘤病人在術前和術後易於發生短暫性精神障礙,其時意識清醒,主要表現為抑鬱或偏執性精神病。
8)中央區:可表現刺激症狀,為對側肢體局限性抽搐發作,也可發展為全身性抽搐發作。
9)垂體:表現嗜睡、多尿、肥胖、性功能變化、局限性遺忘症、人格改變,以及顳葉癲癇的鉤回發作等。精神遲鈍、情感淡漠、行為被動、對自身健康漠不關心、情緒不穩、易激惹或突然發怒也很常見,或出現偏執狀態。
二、診斷:
1.必須符合CCMD-2-R中,腦器質性精神障礙的診斷標準和關於有顱內腫瘤的證據,且精神障礙的發生和病程與顱內腫瘤相關。腦腫瘤伴發的精神症狀不典型,出現行為改變時缺乏定位症狀和體征,診斷有難度,首先是根據病史和物理檢查對腦瘤做出早期正確診斷。
2.腦瘤的早期診斷十分重要,首先應明確:究竟有無顱內腫瘤,需要與其他顱內疾病鑒別;腫瘤生長的部位以及與周圍結構的關係,準確的定位對於開顱手術治療是十分重要的;腫瘤的病理性質,如能做到定性診斷,對確定治療方案與估計預後皆有參考價值。病史與臨床檢查是正確診斷腦瘤的基礎,發病時間、首發症狀和以後症狀出現的次序對定位診斷具有重要意義。頭痛、惡心嘔吐和視盤水腫是3個常見的軀體症狀,精神科醫師對所有精神疾病患者應認真進行軀體檢查和神經係統檢查。對頭痛患者不能掉以輕心,長期頭痛患者的頭痛性質改變或新近無原因發生頭痛、開始為陣發性,後為持續性,應格外注意排除腦腫瘤。顱內腫瘤可表現一些短暫或特殊的功能障礙,當頂葉腫瘤出現令人迷惑的認知障礙或旁矢狀區腫瘤發生一側下肢無力時,容易與癔症混淆,應引起注意。
3.一些部位腫瘤可引起緘默、少動、呆滯等類似緊張症表現,易誤診為緊張型精神分裂症。綜合國內外有關誤診的報道,誤診為精神分裂症、抑鬱症和癔症者最多。不少腦腫瘤患者表現抑鬱症狀,而伴發躁狂者少。
4.患者以行為異常由家屬伴來,如果病情的發展與處境無關,而臨床病程不斷進展,應考慮腦腫瘤的可能性。腦局限性症狀無特異性,任何腦疾病一旦波及這些部位均可引起,故需結合病史和輔助檢查全麵加以考慮。