一、症狀
男女發病之比為1.4∶1~2.3∶1,各年齡組均可發病,以20~50歲多見。一般起病緩慢,少數病人可起病急驟,病情輕重不一。本病有反複發作的趨勢。發病因素有情緒激動、精神創傷、過度疲勞、飲食失調和上呼吸道感染等。全身症狀包括厭食、體重下降.體溫正常或升高,急性期可有發熱、脈速及脫水。
1.消化係統表現
潰瘍性結腸炎最常見的腹部表現為腹瀉和腸道失血。腹瀉幾乎總是存在,而發熱和體重下降少見。潰瘍性結腸炎黏膜受累廣泛而連續,包括淺表潰瘍、水腫,易碎和微小膿腫的病變則局限於結腸黏膜。雖然克羅恩病以回腸末端和結腸受累為主,但病變可見於整個胃腸道,此病變常為潰瘍性,呈小塊狀分布。這些病變可以是淺表的,但常為透壁性和肉芽腫性,其中阿弗它潰瘍、假性幽門化生和肉瘤樣肉芽腫具有診斷價值。有時潰瘍性結腸炎和克羅恩病難以區別;病變局限於結腸時,組織學表現將有利於鑒別診斷。
(1)症狀:
主要症狀是糞便內有膿、血或黏液。可表現腹瀉與便秘交替,一般每天腹瀉2~4次,為混有血和黏液的糊狀軟便,嚴重者每天腹瀉10~30次,為血水樣便。腹部可出現陣發性結腸痙攣性絞痛,多局限於左下腹或下腹部,疼痛後即有便意,排便後疼痛可暫時緩解。還可有上腹部不適、惡心、嘔吐、腹脹和下背部疼痛。腹部除壓痛外,還可伴有腹肌緊張,腸鳴音亢進,可觸及硬管狀的降結腸或乙狀結腸。直腸指檢常有觸痛、肛門括約肌痙攣。
(2)臨床類型:
①病程過程可分4個類型:
A.初發型;B.慢性複發型:最多見,本型病變範圍小,症狀較輕,往往有緩解期,但易複發;C.慢性持續型:病變範圍廣,症狀持續半年以上;D.急性暴發型:本型最少見。起病急驟,全身和局部症狀嚴重,易發生下消化道大出血和其他並發症,如急性結腸擴張、腸梗阻及腸穿孔等。除初發型外,其餘三型均可互相轉化。
②按病變程度分輕、中、重三度:
A.輕度:最常見,僅累及結腸遠端部分,病變呈節段性分布。一般起病緩慢,腹瀉較輕,大便每天3次以下,糞便多成形,含血、膿和黏液較少,出血量少,呈間歇性,可有輕度腹痛,無全身症狀和體征。B.重度:起病急驟,有顯著的腹瀉(每天6次以上)、便血、貧血、發熱、心動過速和體重減輕,甚至可發生失水和虛脫等毒血症征象。白細胞增多,血沉加速,低蛋白血症,持續性腹痛及腹脹。C.中度:介於輕度和重度之間,但無截然的分界線。
③病變範圍:
根據受累結腸的病變範圍,可有直腸炎、直腸乙狀結腸炎、右半結腸炎、左半結腸炎、區域性結腸炎及全結腸炎。
④並發症:
多發於病程長、病情嚴重的病人。常見並發症有:A.急性結腸擴張與潰瘍穿孔。急性暴發型可波及結腸肌層,使腸壁平滑肌張力減低而引起結腸擴張。在結腸擴張的基礎上易引起結腸潰瘍穿孔和彌漫性腹膜炎。B.肛裂、肛瘺、直腸脫垂、直腸或肛門周圍膿腫、坐骨肛門窩膿腫、直腸陰道瘺、直腸肛門瘺和結腸小腸瘺。C.在急性活動期,可並發結腸大出血。D.腸梗阻。
⑤如並發痔瘡,可使便血加重。
2.皮膚黏膜表現
常見的皮膚損害包括斑丘疹、紫癜、多形紅斑、口瘡性潰瘍、結節性紅斑和壞疽性膿皮病。皮損常隨腸道炎症緩解而消失。口瘡性潰瘍和結節性紅斑一般在腸道症狀急性發作後24小時出現。多形紅斑也往往發生於腸道症狀出現之後。壞疽性膿皮病為一種反複發作性皮膚潰瘍,此種皮損容易對碘和溴過敏。一旦出現過敏,皮損便可惡化或泛發至全身,多分布於下肢和下半身,其發作一般是先出現一個或多個膿皰,以後即形成並融合成為較大的潰瘍。有時也可先出現帶紅色的結節,爾後再發展成潰瘍。壞疽性膿皮病的潰瘍一般為多發性,也可為全身性。
3.關節病變表現
有研究報告的79例有活動性潰瘍性結腸炎的患者中,49例(62%)有關節受累。關節炎為少關節型,且大多為非對稱性的;常呈一過性和遊走性,大小關節均可受累,以下肢關節受累為主;通常為非破壞性的,多在6周內緩解,但複發常見。可出現臘腸指(趾)、肌腱端病,尤其是跟腱或足底筋膜附著點的炎症,也可累及膝關節或其他部位。克羅恩病可出現杵狀指,而骨膜炎罕見。一些病例外周關節炎可轉為慢性。小關節和髖關節的破壞性損害已有報道。
大多數病例腸道症狀先於關節表現或同時出現,但關節症狀可能先於腸道症狀數年。有資料表明在一些脊柱關節病中,關節和肌腱炎症為其惟一的臨床表現,而克羅恩病的臨床症狀並不明顯。潰瘍性結腸炎的關節炎發作與腸病發生有較明顯的時相聯係,手術切除病變的結腸部分能緩解外周關節炎。在克羅恩病中,結腸受累增加了外周關節炎的易感性,但手術切除病變結腸對關節病變幾乎沒有影響。
血清炎症標記物增高(尤其是C-反應蛋白)、血小板增高和低色素性貧血是常見的實驗室表現。滑液分析為非特異性的,和炎性關節炎相一致。細胞計數為1500~50000/mm3;培養陰性。滑膜活檢少見報道,但發現在某些克羅恩病患者有肉芽腫形成。潰瘍性結腸炎和克羅恩病可能存在遺傳基礎,因為它們都在同一家族內出現,但與HLA抗原無明顯相關性,在僅有外周關節炎的患者中HLA-B27頻率處於正常範圍內。
(1)周圍性關節炎:
周圍性關節炎的患病率約為10%,男女兩性相似。通常在結腸炎的開始和結腸炎之後發生關節腫痛,多累及大的關節如膝關節、踝關節。關節腔內有少量積液。很少累及4個以上的關節,但有時也可多達10處以上的遊走性關節痛。兒童的發病情況和成人相仿。兒童的關節炎可以出現在腹瀉之前。成人常有炎性腸病的並發症,如腹膜膿腫形成和假膜性息肉。潰瘍性結腸炎常並發結節性紅斑、口腔炎、虹膜睫狀體炎或壞疽性膿皮病。關節炎起病突然,常在一天內達高峰,半數在一個月內消失,通常在6周內好轉,也可持續數年,主要見於慢性間歇性或慢性持續性病人。多數關節炎發生在結腸炎發病的第1年,結腸切除術後可緩解,很少有軟骨或骨質破壞的證據。
(2)中軸關節受累:
潰瘍性結腸炎和克羅恩病的中軸關節受累非常相似,因為常為隱匿性發病,所以難以估計骶髂關節炎的真正發生率。已觀察到的骶髂關節炎發生率為10%~20%,脊柱炎為7%~12%,真正的發生率可能高一些。最近發現,79例有潰瘍性結腸炎患者中34例有強直性脊柱炎(20例)和分類未定的脊柱關節炎(14例)。男性發展為這些疾病的可能性是女性的3倍。
臨床表現常與單獨的強直性脊柱炎難以區分。患者訴有下背部炎症性疼痛、胸椎或頸椎疼痛、臀部疼痛或胸痛。特征性的臨床體征有腰部和頸部活動受限、擴胸度減小,可能合並有外周關節炎。中軸關節受累的發作和腸道疾病的發生不相平行,常常是腸病先發生;中軸關節受累的病程也完全不依賴於腸病病程。腸道的外科手術不能改變任何相關的骶髂關節炎或脊柱炎的病程。
中軸關節受累與無並發症的強直性脊柱炎在X線上難以區分,非對稱性骶髂關節炎的頻率可能比特發性強直性脊柱炎高。
骶髂關節炎和脊柱炎與HLA-B27的相關程度比無並發症的強直性脊柱炎小,波動在50%~60%之間,雖然當僅有骶髂關節炎存在時,HLA-B27的出現率較低。不攜帶HLA-B27抗原的強直性脊柱炎患者比HLA-B27陽性的強直性脊柱炎患者發展為炎性腸病的危險性高。在腸道活檢有克羅恩病樣損害的脊柱關節病患者,其HLA-Bw62的頻率明顯增高。HLA-B27-B44表現型可能使患者更易出現克羅恩病和強直性脊柱炎的共同臨床表現。有人推測外周關節炎是炎性腸病的一種表現,而中軸關節受累是一種炎性腸病相關性疾病。
(3)脊柱炎:
多發生在結腸炎症狀出現之前數年。據英國報道,在234例非選擇的病例中,6.4%有明顯的強直性脊柱炎,另外還有14%的無症狀性骶髂關節炎。反之,強直性脊柱炎常並發隱匿性結腸炎,其病情發展與潰瘍性結腸炎的活動性、病變程度和並發症的有無無關,但與葡萄膜炎的發生有明顯的相關性。除去與特發性強直性脊柱炎難以區別的病例之外,結腸炎並發脊柱炎的男女之比為1.75∶1。
4.其他
眼部可有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎等。肝髒可出現脂肪肝、膽管周圍炎、慢性活動性肝炎、壞死性肝硬化和硬化性膽管炎。腎髒可發生。腎盂腎炎、腎結石和腎小球腎炎。還可有缺鐵性貧血、自身免疫性溶血、微血管病性溶血及血栓栓塞等。本病還可與舍格倫綜合征、係統性硬化症、結節性多動脈炎、類風濕關節炎、混合結締組織病、係統性紅斑狼瘡等疾病相重疊。一旦與其他風濕病重疊,則病情很快惡化。另外,本病還可與其他自身免疫病如多發性硬化症、特發性膽汁淤積性肝硬化、特發性愛迪生病、自身免疫性糖尿病等相重疊。
5.腸道外和關節外的特征
炎性腸病可出現許多的皮膚、黏膜、漿膜和眼部表現,其中以皮膚損害最多見,占10%~25%。結節性紅斑和腸道疾病活動相平行,且在活動性外周關節炎患者更易出現,可能是一種疾病相關性表現。壞疽性膿皮病是一種更嚴重但少見的關節外表現,與腸道和關節疾病不相關,也許是一種並發的疾病。有時也可能並發腿部潰瘍和血栓性靜脈炎。
眼部表現常並發於炎性腸病(3%~11%),主要為前葡萄膜炎。葡萄膜炎常為急性發病,呈非對稱性和短暫性,但常反複出現。脈絡膜和視網膜常不受累,但可有眼後部的慢性炎症。肉芽腫性葡萄膜炎罕見,但可能出現於克羅恩病。急性前葡萄膜炎、中軸關節受累與HLA-B27關係比較密切。結膜炎和外層鞏膜炎也有報道。
心包炎是一種不常見的並發症,但在克羅恩病能見到伴有主要器官受累的繼發性澱粉樣變性。
6.老年人潰瘍性結腸炎最常見的臨床症狀是血便及血性腹瀉
Zimmerman等報道51歲以上中老年患者比21~30歲患者腹瀉次數增多,臨床症狀持續時間久。大多數學者認為老年人潰瘍性結腸炎主要臨床表現以及病程與青年人相似。Zimmerman認為老年人遲發潰瘍性結腸炎暴發型者較高,但這包括了部分60歲以前發病的再發病例及延遲診斷導致治療亦延遲者。Evans和Acheson發現,本病的臨床表現在老年人與年輕人大致相似,但老年潰瘍性結腸炎較年輕人可以有一種更為突然的發作趨向。某醫院29例老年潰瘍性結腸炎患者中,中重度患者13例,較年輕人中重度患者比例顯著增高。其他的區別在於老年人最常見的臨床症狀是腹瀉,而年輕人常見的症狀則是腸出血。這種臨床表現的差別至今原因尚不清楚,但其提示對長期反複腹瀉而無便血的老年患者,應注意潰瘍性結腸炎的存在,提高對本病的認識,可以避免誤診誤治。此外,老年人與年輕人相比疾病複發和腸外並發症較低。全身並發症如結節性紅斑、關節炎、葡萄膜炎、壞疽性膿皮病以及棍棒樣手指非常罕見。
7.兒童潰瘍性結腸炎的臨床特點有黏液血便
以及排便時下腹部絞痛。根據大便次數、腹部絞痛次數、發熱、血紅蛋白以及白蛋白水平,臨床分輕型、中型和重型。輕型起病緩慢,無明顯腹瀉,一般每天大便3~5次,稀便混有黏液和血便。發展至中重型時,每天可增至10~30次,明顯的血樣稀水便或黏液血便伴裏急後重。Mir-Madjltssi報道,兒童患者全結腸炎的發生率較高,有時病變可能擴展至遠端,結腸切除術的危險性較成年人患者大。此型在嬰幼兒多見,腹痛常見於左下腹或下腹部。重症患兒多有腹肌緊張及明顯腹脹,有時腹部還可捫肌痙攣或腸壁增厚的乙狀結腸或降結腸。最近Gry-bosky報道,一組38例小於10歲年齡的潰瘍性結腸炎患兒,雖然其中71%的人患有全結腸炎(由內鏡或X線診斷),但大部分臨床屬輕型(53%)或中型(37%),在平均隨訪6~7年,期間僅有2例進行了結腸切除術。隨著醫療手段的改進,靜脈營養的支持,廣譜抗生素及免疫抑製劑的應用,人們逐漸用結腸鏡監測其複發取代預防性結腸切除術,使得近年行結腸切除術的患兒越來越少。
全身性及胃腸外表現:兒童炎症性腸病常引起生長延緩及性成熟延遲。青春期前的潰瘍性結腸炎患兒有生長延遲者可達60%~80%。腕部攝片顯示骨骼成熟延遲。關節痛、關節炎是患兒另一重要表現,可累及大關節如膝、踝、髖關節等,很少出現關節變形。
查體時,大多數患兒除了病變部位明顯不適及壓痛外,甚至可能觸及包塊,在直腸指檢時可有肛門括約肌痙攣及直腸黏膜呈粗糙顆粒感。小兒炎症性腸病時,體重下降是最重要的體征之一,有報道68%潰瘍性結腸炎平均下降4.1kg。
生長和性發育推遲是小兒炎症性腸病的又一臨床特征。許多研究表明小兒潰瘍性結腸炎中6%~8%患者有生長和性發育推遲現象,常見缺鐵性貧血,口腔Aphtoid潰瘍也是炎症性腸病常見的皮膚黏膜病變。病變常常呈多發性,在疾病的活動期加重,反複發作。大約6%患兒,可發生腎鈣化。此外腎髒並發症包括輸尿管積水、腎盂積水、或Crohn病性腎盂腎炎,原因可能由於炎症包塊壓迫輸尿管或腸-膀胱瘺所致。罕見的腎功能不全可繼發於澱粉樣變。
國外報道大約有4%患兒出現肝髒和膽管係統病變,可發生硬化性膽管炎,除潰瘍性結腸炎患兒外,在結腸明顯症狀出現之前,幾乎大多數已存在有肝髒並發症。
8.潰瘍性結腸炎對受孕的影響
曾認為潰瘍性結腸炎女性患者生育率下降,但近幾年來多數學者認為與正常人相比,潰瘍性結腸炎患者生育率並無影響。而克羅恩病患者的受孕率者受到影響,這可能與多種因素有關。譬如,克羅恩病累及卵巢及輸卵管時,自覺控製生育;接受醫生的勸告控製生育;腹痛導致對性交的恐懼;性欲減退,伴隨發熱、腹瀉、營養不良均可導致其生育率下降,但藥物治療使克羅恩病活動性控製後又可使生育率恢複正常。
(1)潰瘍性結腸炎與妊娠的相互影響懷孕與潰瘍性結腸炎相互間有一定的影響,有關資料表明,大約1/3的非活動性潰瘍性結腸炎病人,或2/3的活動性潰瘍性結腸炎病人,在妊娠期內或分娩後早期,結腸炎可加重。活動性潰瘍性結腸炎病人孕期結腸炎的加重多發生在懷孕後第1~3個月。約有10%的孕婦因繼發和自發性流產,而終止妊娠。
(2)妊娠發生於潰瘍性結腸炎緩解期時,25%~52%病例在妊娠頭3個月之內複發較多,在產後期複發較少。自發性流產率較高。嚴重遷延的病情常見於引產以後。
妊娠發生於潰瘍性結腸炎活動期時,使結腸炎症狀加重(占30%~100%),尤以妊娠頭3個月為甚。但有少數病例也可好轉。
急性潰瘍性結腸炎發生於妊娠期,首發症狀一般出現於妊娠頭3個月內。分娩期及其產後期病情常中度或極度嚴重。病死率高達40%~80%。
妊娠對潰瘍性結腸炎的影響在我國還缺乏係統的研究。一般認為,病變的範圍、活動性及內科治療不會影響病人的生育能力,絕大多數產婦會正常分娩出胎兒,但也有資料表明,本病的早產率和流產率略高於正常人群。國外研究認為,病變活動期的病人妊娠期和產褥期病情可加重。所以,病情活動期應盡可能推遲妊娠,最好在病情緩解期停用藥物,或將藥物減少到最低限度,結腸炎得到控製至少1年以上再懷孕。據此提倡在病變活動期嚴格避孕,但是,非活動性潰瘍性結腸炎的孕婦,一般不終止妊娠。
二、診斷
1.診斷依據
本病的主要診斷依據為慢性腹瀉,糞便帶血、帶膿和黏液,可有不同程度的全身症狀或其他係統症狀,但多次培養無病原體發現,再結合X線檢查、乙狀結腸鏡或纖維結腸鏡檢查,便可做出診斷。對已確定為慢性潰瘍性結腸炎的病人,若再有關節炎表現及X線特征表現,即可診斷為潰瘍性結腸炎性關節炎。
2.老年潰瘍性結腸炎的診斷有時是較困難的
首先因為本病常不易為臨床醫師所認識,其次同其他老年性腸道疾病極易混淆,且老年人常患有多種疾病,因此往往延誤了對本病的及時診斷。對反複腹瀉而無便血的老年患者,也應注意潰瘍性結腸炎的存在,避免誤診誤治。如腸道憩室病、結腸癌、抗生素相關性結腸炎、老年肉芽腫性直腸炎等,都應和本病相鑒別。