一、症狀
該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關節僵直是腫瘤的主要臨床症狀。據Nakashima等總結的111例病例報道,侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨。偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長的報道。骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主。腫瘤的放射學改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等。在腫瘤的放射學表現上類似於一般的軟骨肉瘤。該腫瘤的大小不一,外形可呈分葉狀,表麵有纖維膜包裹。組織學上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征,大多起源於骨組織,少數起源於軟組織。