淋巴水腫症狀
皮膚和皮下組織增生,皮皺加深,皮膚增厚變硬粗糙,並可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚。
早期患肢腫脹,抬高後可減輕。晚期患肢腫大明顯,表麵角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。
1.先天性淋巴水腫 分為兩類:
1)單純性
發病無家族或遺傳因素。發病率占原發性淋巴水腫的12%。出生後即有一側肢體局限或彌漫性腫脹,不痛、無潰瘍,極少並發感染,一般情況良好,多見於下肢。
2)遺傳性
又稱Milroy病,較罕見。同一家族中有多人患病,也即出生後發病,多為一側下肢受累。
2.早發性淋巴水腫
女性多見,男女之比1∶3,發病年齡9~35,70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹,站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重並蔓延至小腿,但一般不超過膝關節。後期可呈典型“象皮腿”,但很少並發潰瘍和繼發感染。
3.感染性淋巴水腫
包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑,其次下肢靜脈曲張並發潰瘍繼發感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發感染的最常見病原菌。臨床以反複發作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點,全身症狀嚴重,有寒戰、高熱兼伴惡心、嘔吐,局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對症治療全身症狀較快消退,但局部病變緩解較慢,易反複。每次發作後下肢腫脹加重,最終皮膚粗糙出現疣狀增生物,少數可繼發慢性潰瘍。
足癬本身或繼發感染也造成淋巴水腫,一般局限於足及足背部,嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控製真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見原因。發病率4~7%,男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發熱及局部脹痛。反複絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞,所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻,出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發的丹毒樣反複發作,使淋巴引流受阻和感染互為因果,形成惡性循環,最終成為典型的“象皮腿”。其閃,陰囊淋巴水腫多非少見,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
4.損傷性淋巴水腫
主要分手術後淋巴水腫和放療後淋巴水腫。
1)手術後淋巴水腫
常發生於淋巴結清掃術後,乳癌根治術後引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃後遠端淋巴受阻,淋巴液刺激組織纖維化,逐使腫脹不斷加重。術後發生淋巴水腫的時間差異較大,一般術後肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹,但也可發生於術後數周甚至數月。
2)放療後淋巴水腫
深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化,淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
5.惡性腫瘤性淋巴水腫
原發性和繼發性淋巴係統惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見於何傑金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見,但都是長期淋巴水腫惡變的結果,多發生於乳癌根治術後肢體出現淋巴水腫的病人,一般於術後10年發病,先皮膚出現紅色或紫色斑點,呈多發性,以後融合成潰瘍性腫塊。發病後肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確後需作截肢術。
繼發性淋巴係統病變為乳腺、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮膚、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發灶小,不易發現,臨床表現為慢性經發性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫,應警惕腫瘤的可能性,必要時淋巴結活檢明確診斷。
此外,妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反複發作的蜂窩織炎及淋巴管炎,同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
照WHO推薦淋巴水腫分期方法,將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
Ⅰ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後可消退,極少發生急性細菌感染或少有難聞的氣味。
Ⅱ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,偶然有急性細菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
Ⅲ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶,偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,並伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結或瘤狀結節,部分病人偶然有急性細菌感染,常有皮膚破損和臭味。
Ⅴ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,並伴有皮膚深皺褶。偶然或經常發生急性細菌感染,大多數病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上。
Ⅵ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,並伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結節,形成苔蘚樣表現,稱為苔蘚樣足。有急性細菌感染,幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味,常伴有皮膚裂口。
Ⅶ期淋巴水腫的特征:
腫脹經過夜間臥床休息後不能消退,並伴隨病人生活自理障礙,經常有急性細菌感染,巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶,在深皺褶內和腳趾間有持續的皮膚破損和明顯臭味。大多數病人的腫脹可擴展到膝以上。此期的病人不能獨立進行日常活動。