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小兒慢性肉芽腫病(小兒慢性肉芽腫病 )

別名:
兒童慢性肉芽腫病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童
發病部位:
全身
典型症狀:
肺部感染 肉芽腫 肝脾腫大 反複感染 胃竇狹窄
並發症:
肺炎 肺膿腫 膿胸
是否醫保:
掛號科室:
兒科 皮膚科
治療方法:

小兒慢性肉芽腫病有哪些症狀?

  一、症狀

  1、感染:發病多在2歲以內,少數可晚至10歲以後。通常在生後數月出現臨床表現。大多數CGD患兒在出生後第1年內至少會發生一次嚴重的感染。最初是耳和鼻周圍皮膚濕疹樣改變,逐漸進展為化膿性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴結腫大。感染反複發作,形成肉芽腫,其特征為吞噬細胞內存在棕黃色顆粒和泡沫形成。膿腫形成是CGD的重要表現,可發生在機體的任何部位,尤其常見於肝髒、脾髒、肺及骨骼。肺部感染(包括反複發生的肺炎,肺門淋巴結病,膿胸,以及肺膿腫)(曲黴性肺炎相當普遍,曲黴導致的腦膿腫往往是致命的)最為常見,其他有消化道感染(潰瘍性口腔炎,齒齦炎,腸炎和結腸炎,甚至伴有肛瘺)、慢性鼻炎和結膜炎也常發生。引起CGD患兒發生感染的病原體為過氧化氫酶陽性細菌,最常見為金黃色葡萄球菌、沙門菌屬,大腸埃希杆菌,假單胞菌屬和曲菌。此外,出色素杆菌屬,分枝杆菌,放線菌屬等不常見的細菌也是該病的致病菌。因此類致病菌能滅活過氧化物,故持續存在於CGD患兒的中性粒細胞內,從而成為慢性炎症和肉芽腫形成的發源地。

  2.其他:胃竇狹窄引起梗阻相當普遍。肉芽腫擴散還可引起食管,小腸和輸尿管的阻塞。患兒身材矮小,成為一個重要的主訴。有報道並發係統性或盤形紅斑狼瘡,以及幼年型類風濕性關節炎者。

  二、診斷

  嬰幼兒反複發生皮膚、髒器的化膿性感染,伴肝脾腫大者,應做四唑氮藍實驗,篩查白細胞功能,再結合相應的X線檢查確診。確診CGD可能會延遲至青春期或成年後,甚至60歲才確診。

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
    未開通
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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
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