一、症狀
外陰黑色素瘤的症狀類似於其他外陰惡性腫瘤，盡管外陰黑色素瘤可無症狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊，其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍，排尿困難，疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些症狀往往出現於較晚期的患者，若疾病的晚期腹股溝部位由於腫瘤的轉移可出現腫脹，一些合並有先前存在痣的患者痣增大等改變，Rafnarsson-Olding報道198例外陰黑色素瘤，34.8%者出現外陰出血症狀，28.3%有外陰包塊史，15.2%和13.6%患者分別感到外陰的瘙癢和燒灼刺激感，排尿不適和陰道排液分別占12.1%和10.6%，潰瘍，疼痛，局部變黑等症狀出現比率不超過5%。
外陰黑色素瘤的分期：
1.臨床分期
最早和最簡單的分期係統，I期：腫瘤局限於外陰，有或不伴有距原發灶2cm內的衛星灶，Ⅱ期：腫瘤播散到區域淋巴結，也包括距原發腫瘤轉移2cm以上，位於原病灶區域淋巴引流以內的皮膚或皮下結節，Ⅲ期：腫瘤轉移超過區域淋巴結範圍。
2.FIGO分期和TNM分期
3.顯微分期
1969年Clark按惡性黑色素瘤對真皮乳頭層，網狀層及皮下脂肪層的侵犯程度，所涉及患者的預後不同，提出5個侵犯等級，1970年Breslow提出腫瘤厚度(浸潤最深的截麵上測量)與腫瘤最長徑的乘積來估計預後，同樣將黑色素瘤分為5個等級，也就是說clark按皮膚的解剖標記而Breslow按腫瘤的侵犯厚度進行分級，但由於外陰陰唇部位的皮膚缺乏定義明確的真皮乳頭，Chung等又提出了Breslow改良分級，Clark分級，Breslow分級及chung分級係統。
二、診斷
1.臨床表現
根據黑色素瘤的病史、症狀和體征，初步獲得外陰黑色素瘤的診斷並不困難。
2.組織學診斷依據
組織病理學診斷對黑色素瘤是必須具備的，術前可通過簡單病灶直接塗片細胞學檢查的方法行初步篩查，協助早期診斷。小的皮膚病損應呈圓周形地切除病灶，注意切除的邊緣應距周圍正常皮膚0.5～3cm，並帶有部分皮膚下的組織，以便於確定病損的整個厚度。對於大的病損，應用Keys 打孔器(Keys puncb)可獲得一全層厚度的活檢標本。行活檢或活切術時應作好根治術的準備，獲得的標本立即快速冰凍病檢。對任何外陰色素沉著性病變禁忌任意做局部的活切，導致腫瘤的人為擴散和促使腫瘤轉移。
3.免疫組織化學染色
根據惡性黑色素瘤的皮膚病損不規則、細胞形態及組織結構多樣性、細胞與細胞間見粉末狀黑色素顆粒等特征，該病的診斷並不難。對於極少色素性黑色素瘤，必須與分化差的鱗狀細胞癌、腺癌及纖維肉瘤等相鑒別。
4.電鏡觀察和組織培養
對HMB-45 陰性的極少色素性黑色素瘤行電鏡觀察，在腫瘤細胞中有前黑素小體及一些黑色素瘤的超微結構特點，以便於診斷和鑒別診斷。無色素的黑色素瘤也可行組織培養產生黑色素。
