外陰黑色素瘤一般治療
一、外陰黑色素瘤西醫治療
1.外陰色素沉著性病變處理
不必去除所有外陰色素沉著性病變，尤其是良性痣，但臨床懷疑有惡變或惡性腫瘤存在時活檢是有必要的。所有先天性痣、交界性痣及不典型增生痣應該切除。直徑>5mm，邊界不規則、不清晰，帶有斑點樣的色素沉著的病變應考慮切除。另外，色素沉著病變增大、色素加深、產生刺激症狀或出現潰瘍出血者應切除。有家族史或黑色素瘤史和(或)其他類似病史的不典型痣應在皮膚癌專家的嚴密監護之下隨訪。
2.手術治療
(1)手術方式：
外陰黑色素瘤的處理是一種平衡，既達到局部疾病控製又減少治愈率，並不是手術範圍越大越好。傳統的治療外陰黑色素瘤的標準方法與外陰鱗癌的治療類似，即實施外陰根治性手術加雙側腹股溝淋巴結和盆淋巴切除術。隨著外陰鱗癌治療傾向於個體化和手術範圍的縮小及其他部位皮膚黑色素瘤的治療變的更加保守，外陰黑色素瘤的手術治療觀念也發生了變化。1987年Davidson等報道32例外陰黑色素瘤和陰道黑色素瘤患者，無論是采取根治性手術或單純的外陰切除術或單純局部切除術或是否輔助於放射治療，其治療效果都沒有顯示出差異。作者采用的根治性手術包括單純根治性外陰切除術、根治性外陰切除術加腹股溝淋巴結切除術或前盆腔除髒術。因此作者建議采取局部切除術，若腹股溝淋巴結有轉移的臨床證據，則加上腹股溝淋巴結的切除。對於外陰的巨塊病灶或廣泛局部複發者應考慮行根治性手術。隨後又有多個中心臨床研究也沒有證實廣泛性手術優於切緣2cm的局部切除術。Verschraegen和他的同事在2001年總結了他們在1970～1997年收治的51例外陰黑色素瘤的治療情況，結果發現手術技術本身並沒有改變患者的預後。
(2)手術切緣：
手術切緣是否徹底與疾病的複發和患者的預後有著顯著的關係。Rose等發現6例行保守性手術治療，切緣<2cm，其中3例複發，而6例切緣>2cm的患者僅1例複發。Trimble和他的同事總結了80例外陰黑色素瘤患者的治療效果發現，與不完全根治手術相比根治性手術似乎並不能提高患者的預後，建議對於ChungⅡ級浸潤深度≤1mm的薄病變行切緣1～2cm局部根治性切除，ChungⅢ級和Ⅳ級的厚病變切緣要求3cm，chungⅠ級行單純切除和密切隨訪即可。為預防複發即便是<0.76mm深的病變也應有足夠的切緣。有的作者提議實施一個具有3cm手術切緣的局部切除術即可達到所有外陰黑色素瘤的患者的治療效果。國內臧榮餘報道15例外陰黑色素瘤治療經驗，他們建議早期(AJCCI期、Ⅱ期)可行單純外陰腫瘤廣泛切除術，切緣距腫瘤邊緣3cm以上，晚期強調綜合治療，擴大手術並不能改善預後。
基於以上的研究，厚度<1mm的外陰黑色素瘤切除1cm的正常皮膚切緣，厚1～4mm的腫瘤，切除2cm的皮膚切緣，被一些學者認為是一種合理處理對策。
(3)區域淋巴結的處理：
GOG分析了71例外陰黑色素瘤的患者，發現FIGO分期、腫瘤大小和腫瘤的位置、毛細血管-淋巴管的受累和Breslow的腫瘤浸潤深度等與淋巴結的轉移有顯著關係，而淋巴結的轉移意味著患者的預後極差。從大規模的皮膚黑色素瘤研究中發現皮膚病灶深度<0.76mm者淋巴結轉移危險性十分低，將不能從淋巴結切除術中獲得益處，而病灶浸潤深度>4.0mm者將有十分高的淋巴結轉移和複發危險性，同樣也幾乎不能從淋巴結切除術中獲得益處。對於原發病灶深度為0.76～4.0mm的患者可能從選擇性淋巴結切除術中受益。並不是對所有的外陰黑色素瘤患者均行選擇性的淋巴結切除，Chung認為ChungⅡ級(腫瘤厚度≤1mm)不必行淋巴結切除術。Trimple等建議病灶厚度>0.76mm(ClarkⅢ級)的患者行預防性的淋巴結切除術，因為淋巴結陽性的患者可獲得長期存活。對於淋巴結微轉移的患者預防性淋巴結切除和外陰根治術可使患者10年生存率達31%。來自Phillips等的一份前瞻性有關外陰黑色素瘤淋巴結切除術及切除術類型的治療研究，與未行淋巴結切除者比較，陽性的淋巴結切除或陰性的淋巴結切除術都未能顯示出淋巴結切除術治療的優點。綜上所述對於浸潤深度>0.76mm(ClarkⅢ級)的外陰黑色素瘤患者，側旁病灶者應考慮行同側的淋巴結切除術，中心病灶者行雙側淋巴結切除術。去除臨床受累的淋巴結總是有益於外陰黑色素瘤患者。
3.化療和放療
既往認為黑色素瘤對化療和放療耐受，但近些年來的資料顯示晚期患者對化療和放療有效，對晚期患者單采用放療和化療使個別患者生存達10年以上。常用的化療藥物為達卡巴嗪(氮烯咪胺)、洛莫司汀(氯乙環己亞硝脲)、順鉑(DDP)、硫酸長春堿(長春花堿)、長春新堿(VCR)等。治療黑色素瘤最有效的化療藥物為達卡巴嗪(DTIC)，反應率為15%～25%，僅1%～2%的接受達卡巴嗪(DTIC)治療的患者獲得長期完全緩解。常用DVP方案(達卡巴嗪、長春新堿、順鉑)、CPD(洛莫司汀、丙卡巴肼、放線菌素D)方案、BDPT(卡莫司汀、達卡巴嗪、順鉑、他莫昔芬)及VCD方案。
BDPT方案：
卡莫司汀(BCNU)：150mg/㎡ 靜脈滴注第1天，每6～8周1次。
達卡巴嗪(DTIC)：200～220mg/㎡靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
順鉑(DDP)：25mg/㎡靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
他莫昔芬：10mg，2次/d，口服。6～8周為1個療程。
順鉑(DDP)：20mg/㎡靜脈滴注第1～4天。
硫酸長春堿(VLB)：1.5mg/㎡靜脈滴注第1～4天。
達卡巴嗪(DTIC)：200mg/㎡靜脈滴注第1～4天，或800mg/㎡，靜脈滴注，第1天。
3～4周為1個療程。
外陰局部和腹股溝區可采用體外照射，腫瘤累及陰道或陰道複發可采用陰道後裝治療。放療劑量為4000cGY～5000cGY，對高危患者主要是提高局部控製。對於遠處的腦、骨及內髒的轉移也可采用放療，起到緩解治療作用。不管是常規應用或作為緩解治療手段，放療僅可以緩解晚期患者的外陰黑色素瘤症狀，仍不能達到痊愈該病。
4.免疫治療
(1)幹擾素α：
ECOGG (Eastern CooperativeOncology Group)評價280個患ⅡB期或Ⅲ期或有區域淋巴結轉移的黑色素瘤病人，137例為對照，143例采用幹擾素治療，用法：幹擾素20MU/(㎡·d)，靜脈給藥，每周5次，連用4周，後改為10MU/(㎡·d)，皮下注射，每周3次，共48周。結果：用藥組無複發生存期和總生存期顯著延長，幹擾素治療的受益者是那些淋巴結受累的患者。EC0G進一步的深入研究發現，高劑量的幹擾素對那些具有高危黑色素瘤術後患者可顯著延長無瘤生存期和總生存期。這種效果是其他任何藥物、細胞因子及其他形式的疫苗不可比擬的。
(2)疫苗：
黑色素瘤是最易產生免疫原性的腫瘤，因此黑色素瘤被作為腫瘤疫苗治療研究的主要模式。黑色素瘤患者血清中的IgM和IgG兩種球蛋白對自體及異體黑色素瘤能起異性反應，大約1/3的患者合並有腫瘤結節內淋巴結集中的現象。凍幹卡介苗(BCG，結核菌素)有增強網狀內皮係統吞噬力的作用，可采用凍幹卡介苗(BCG)皮膚劃痕法，每次75～150mg，麵積7cm×8cm。國內報道15例生殖道黑色素瘤治療效果，發現生存超過1年者均采用手術、化療和凍幹卡介苗(BCG)的免疫治療，效果較好。隨著分子生物學技術的發展，一些編譯特異性的黑色素瘤抗原的基因被克隆，特異性抗原多肽分子被確定，利用特異性抗原可刺激機體產生特異性的主動免疫反應原理，已開發出新型特異性強的抗黑色素瘤疫苗。1998年，Piura報道1例25歲患ClarkⅣ級的原發性外陰黑色素瘤的患者，術後用異源性的特異性抗黑色素瘤疫苗輔助治療，獲得長期緩解，生存超過5年，開創了外陰黑色素瘤主動免疫治療的先河。
(3)阿地白介素(白介素-2)：
目前有關單獨白介素的治療劑量、用藥時間還沒達成一致。白介素與化療和(或)幹擾素聯合應用的治療方案雖然達到較高的緩解反應率，但不能達到較好的長期存活。
外陰黑色素瘤辨證論治
二、外陰黑色素瘤中醫偏方
1、中成藥均為口服
(1)西黃丸 清熱解毒，化痰散結，活血止痛。主治痰瘀內結，疼痛較劇者。每丸3g，每次1丸，每日2次。
(2)小金丸 6g，每日2次。適用於痰瘀內結型。
(3)大黃庶蟲丸 每次1丸，每日2次。適用於氣滯血瘀型。
(4)六味地黃丸 每次20粒，每日2次。適用於肝腎陰虛型。
(5)附子理中丸 每次1丸，每日2次。適用於脾腎陽虛型。
2、手術後飲食調養
(1)耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(2)放療時耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(3)化療易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
