青少年及小兒陰道肉瘤症狀診斷
一、症狀:
1.胚胎性橫紋肌肉瘤多發生於陰道前壁,有時不能確定病變的準確部位。腫瘤初期呈小乳頭狀突起,直徑2~3mm,或在陰道皺襞內呈小結節狀增生,繼續發展成有蒂或無蒂的葡萄狀腫物,有時直徑大至3cm。腫瘤開始從上皮下生長,起於一個中心或多個中心,繼續增長擴大,使陰道黏膜膨脹,形成空腔。葡萄狀組織突起後穿透陰道黏膜突向陰道,從而使陰道逐漸擴大,以至腫瘤充滿整個陰道而突出於陰道口外。少數病例腫塊突出後覆蓋於外生殖器上。
2.主要症狀是陰道突出腫物及陰道出血。有時在嬰兒洗澡或換尿布時偶爾發現,有時患兒咳嗽、哭鬧時由於腹壓增加而將腫物逐出於陰道外。在腫物出現時,一般無疼痛。如陰道前壁病灶繼續向盆腔器官浸潤,則累及尿道、膀胱,而出現尿頻、尿瀦留、腎盂積水等症狀。腫瘤發展至晚期時,也與其他惡性腫瘤一樣,出現食欲不振、體重減輕、惡心、嘔吐、脫水、低熱等現象,最後常因惡病質、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如腫塊向上擴展至盆腔,則在盆腔內可觸及包塊,有時腹部增大伴腹水。如腫瘤轉移至淋巴結,常在兩側腹股溝觸及增大的淋巴結,或出現肺部轉移症狀。
3.陰道胚胎性橫紋肌肉瘤以局部轉移為主,同時也經血行遠處轉移至肺,個別轉移至脊椎及顱頂骨。腫瘤的發生起始於陰道前壁,逐漸向鄰近器官或周圍組織浸潤,尤其以尿道、膀胱後壁、膀胱陰道隔等處較多見。膀胱陰道隔組織疏鬆,對腫瘤穿透無抵抗力。文獻報道15例屍檢結果,半數患者腫瘤僅限於盆腔生長。Mayo醫院報道7例廣泛轉移死亡的患者,屍檢證實均有急性或慢性腎盂積水,其中遠處轉移至腹股溝淋巴結3例,肺轉移3例,骨轉移1例。腫瘤由陰道壁向後方轉移者不多見,因直腸陰道隔較堅實,對晚期腫瘤的浸潤有保護性屏障作用,即使直腸轉移者也不是由陰道壁直接侵犯所致,而是先侵及直腸陰道側窩,再達直腸,直腸轉移偶見。
二、診斷:
1.根據臨床表現及病理特征一般不難診斷,但在臨床實踐中不易早期確診。當發現患兒陰道內有腫塊時,往往腫塊已相當大,甚至已有破壞性浸潤或轉移。有時病理組織學檢查頗似良性,常易誤解為良性腫瘤。學者們認為,在嗜酸性胞質中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維,是確診橫紋肌肉瘤的主要依據,但在實踐中很難發現這種條紋狀結構,主要因為腫瘤細胞少而結構稀疏。電子顯微鏡檢查有助於證實條紋肌結構的出現,組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。