一、發病年齡
本病罕見,初診平均年齡是55歲。
島狀類癌:患者年齡為30~70歲。
小梁花帶狀:患者年齡在20~50歲。
甲狀腺腫類癌:患者年齡在30~60歲。
島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。
二、症狀
1、早期症狀:麵部潮紅,期間出現發作性水樣腹瀉,有裏急後重,常發生在早晨。
2、後期心髒受累:常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應聽診區聽到雜音,最後導致右心衰竭。
3、可出現嚴重排便疼痛和壓迫感:可能機製:腫瘤產生腸激素肽YY,抑製了腸蠕動所致。
4、大體觀:發病時局限於一側卵巢,一般不轉移。畸胎瘤中具有黃色實性結節,直徑3~15cm,平均9cm。在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣,常有黏液池形成。類癌細胞鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。
(1)來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀,電鏡下神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀。
(2)來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀,電鏡下神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。
(3)甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型,與類癌混雜存在。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒,直徑為100~400nm。
免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。
四、診斷
臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心髒損害症候群。
實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。