一、生殖道畸形陰道發育異常
1.陰道閉鎖(atresia of vAGina)
尿生殖竇的竇陰道球未正常發育而使陰道部分閉鎖,其閉鎖位於陰道下段,約長2~3cm,其上仍為正常陰道。由於下段陰道閉鎖,經血引流亦受阻,故其症狀與處女膜閉鎖相同。
2.先天性無陰道(congenital ABsence of vagina)
雙側副中腎管會合後若發育不全,其末端未向尾端伸展導致先天性無陰道,常合並無子宮或痕跡子宮,僅極少數患者有發育正常的子宮,卵巢一般正常,此類患者常合並泌尿係畸形。又稱Meyer-Rokitansky -Kuster-Hauser綜合征(MRKH’s綜合征)。
3.陰道橫隔(transverse vaginal septum)
雙側中腎管會合後與泌尿生殖竇相連接處若未貫通,或陰道板腔道化時在不同部位未完全腔化貫通,陰道可有橫隔形成。橫隔可位於陰道內任何水平,最常位於中部或上1/3部。厚者約1cm, 也可很薄。隔上有孔者為不完全性橫隔。不完全性橫隔較為多見,完全性橫隔罕見。
4.陰道縱隔(longitudinal vaginal septum)
陰道縱隔為雙側副中腎管融合時其中隔未消失或消失不全所致。可分為完全性或不完全性陰道縱隔。此類畸形常合並各種類型的子宮及宮頸畸形。可有雙宮頸雙子宮,單宮頸雙子宮或正常宮頸正常子宮。
5.陰道斜隔(oblique vaginal septum)
陰道縱隔末端偏離中線向一側傾斜與陰道側壁融合,形成雙陰道,一側與外界相通。另一側為陰道腔盲端。常合並雙子宮。一側子宮經血引流通暢。另一側子宮經血積存陰道盲腔內。由於多數斜隔上有孔,經血尚可緩慢向外排出。如斜隔上無孔,則無法引流經血而積存於同側陰道盲端或子宮內。多數陰道斜隔伴有同側腎缺如。
二、生殖道畸形子宮發育異常
1.先天性無子宮(congenital absence of uterus)
副中腎管完全未發育,則輸卵管、子宮體、子宮頸和陰道同時缺如。副中腎管不完全發育,可無子宮體,但有子宮頸及陰道的存在;無子宮頸,往往與無子宮、無陰道同時存在。
2.始基子宮(primordial uterus)和幼稚子宮(infantile uterus)
始基子宮又稱為痕跡子宮,係因兩側副中腎管會合後不久即停止發育,常合並無陰道。子宮極小,無宮腔。幼稚子宮,係因副中腎管會合後短時期內即停止發育,子宮較正常小,極度前屈或後屈。宮頸呈圓錐形,相對較長,宮體與宮頸之比為1:1或2:3。
3.單角子宮(unicornuate uterus)和殘角子宮(rudimentary horn uterus)
單角子宮是由單側副中腎管所發育形成,而對側的副中腎管則未發生或未發育,未發育側的卵巢、輸卵管、腎同時缺如。如果一側副中腎管發育良好,而對側副中腎管在發育過程中發生停滯等異常情況,則形成不同程度的殘角子宮,多數僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯接。殘角子宮可分為3種類型:
1)I型
殘角子宮宮腔與對側子宮宮腔相通;
2)II型
殘角子宮宮腔與對側子宮宮腔不相通,甚至與同側輸卵管亦不相通;I型、II型的內膜可有功能。
3)III型
殘角子宮為實性肌性結節,無宮腔。
4.弓形子宮(uterus arcuate)和雙角子宮(bicornuate uterus)
弓形子宮的子宮底部輕度凹陷,但宮體及子宮頸正常,亦稱鞍狀子宮(saddle form uterus)。雙角子宮底部的凹陷更為明顯,致使子宮兩側各有一角突出,所形成的短突伸入宮腔下段可達到子宮頸內口,子宮頸正常。
5.雙子宮(uterus didelphys)和中隔子宮(septate uterus)
雙子宮為因兩側副中腎管完全未融合,各自發育形成兩個子宮和兩個宮頸,左右側子宮各有單一的輸卵管和卵巢。可伴有陰道縱隔或斜隔。中隔子宮因兩側副中腎管融合不全,在宮腔內形成中隔。從子宮底至宮頸內口將宮腔完全隔為兩部分為完全中隔,僅部分隔開為不全中隔。子宮外觀正常,腔內遺留中隔,將子宮體分為兩個腔。
三、生殖道畸形宮頸發育異常
1.先天性宮頸不發育(agenisis of cervix)
即無宮頸,宮頸完全缺如。
2. 先天性宮頸發育不全(dysgenisis or atresia of cervix )
即宮頸閉鎖,有宮頸組織,但為實性。 二者均可有正常陰道,亦可合並先天性無陰道,常有正常的子宮體與子宮內膜。
四、生殖道畸形輸卵管發育異常
1.單側輸卵管缺失
係因該側副中腎管未發育;
2.雙側輸卵管缺失
常見於無子宮或始基子宮患者;
3.單側(偶爾雙側)副輸卵管
為輸卵管分支,具有傘部,內腔與輸卵管相通或不通;
4.輸卵管發育不全、閉塞或中段缺失
類似結紮術後的輸卵管。
五、生殖道畸形生殖道發育異常對生育的影響
生殖道發育異常的患者一部分可以有正常的月經和性生活,妊娠、分娩等亦無異常,常在體檢時偶然發現,或終身不被發現。但多數患者可表現出生殖功能異常,如不孕、反複性流產、早產、胎兒生長受限、胎位異常、分娩期異常等,畸形類型不同,影響程度也不相同。其中以子宮畸形最多見,對生育的影響也比較嚴重。
1.不孕
陰道畸形中先天性無陰道常合並無子宮,或是始基子宮、幼稚子宮,此類患者無受孕的可能。處女膜閉鎖及完全性陰道橫隔則手術後可獲得妊娠的機會。梗阻性畸形造成經血逆流,可導致盆腔粘連及子宮內膜異位症,也是造成不孕的原因,此類患者應盡早診斷及手術治療。
2.病理妊娠
1)流產、早產
(1)發育異常的子宮在妊娠後存在血供不足,僅有一側血管供血, 妊娠後蛻膜形成不良,影響胎兒生長發育而流產,如雙子宮、單角子宮等。
(2)中隔子宮,若受精卵著床於中隔處,中隔粘膜血管形成差,子宮蛻膜形成不良,供給胚胎血液不足而致流產。
(3)發育異常的子宮宮腔狹小,妊娠後宮腔壓力大,易發生中孕期流產及早產,如單角子宮。
(4)發育異常的子宮,同時宮頸發育也不良。若宮頸肌肉組織與結締組織比例失衡,易發生中孕期反複流產,如雙角子宮。
2)妊娠並發症
(1)前置胎盤、胎盤早剝、胎膜早破的發病率明顯高於正常妊娠。偶可有妊娠期自發性子宮破裂的發生。
(2)殘角子宮妊娠由於其肌層發育不良,僅1%者能維持到妊娠晚期,其他在孕早期流產,或在妊娠12-20周出現自然破裂,危及生命。
(3)雙子宮患者,妊娠子宮隻有一側闊韌帶和圓韌帶固定,子宮重量不均勻,尤其當妊娠子宮從盆腔升入腹腔時易發生扭轉。雙子宮在孕中、晚期突發急性腹疼,陰道出血、休克等,應考慮妊娠子宮的急性扭轉,雖然上述並發症少見,但後果極其嚴重。
3. 胎兒異常、胎位異常
畸形子宮的血液供應不良、神經分布和肌纖維發育的改變、宮腔形態不規則,均可使胎兒生長發育受影響,胎兒生長受限,新生兒體重低於正常婦女同齡新生兒體重平均值。胎兒宮內窘迫、死胎、死產和新生兒窒息發病率增加 ,單角子宮、雙角子宮、弓形子宮等由於子宮形態的異常出現臀位、橫位等胎位異常。
六、生殖道畸形分娩期異常
因畸形子宮肌層發育不良,分娩時可因產力異常、子宮頸擴張困難導致難產甚至子宮破裂。雙子宮妊娠者,若非妊娠的子宮位於子宮直腸窩,產時可出現梗阻性難產。並發胎盤粘連、胎盤植入、胎盤滯留、產後出血或產褥感染的幾率也顯著增高,剖宮產率明顯提高。