一、症狀：
1.本病約75%患者為男性，多數在20～40歲發病。通常雙眼同時受累，但病情進展和輕重常不一致。病程較長而進展緩慢，有時可達20年或更久。年長病例其角膜變薄的進展速度更慢。病變多開始於角膜上方，早期形似老年環，在周邊出現細小點狀基質層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區。在血管翳末端有黃白色條狀脂質沉著。病變區緩慢地進行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側擴展。溝的靠角膜中央側邊緣陡峭，靠周邊側呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄，在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺症狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發展可出現輕度刺激症狀，如畏光、流淚及異物感等。晚期由於角膜病變區向前膨隆，產生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發性地引起角膜最薄處穿孔。
2.隨著病情發展，Francois將其分為4期：
1）浸潤期 上方角膜周邊部出現與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶，伴有新生血管長入。周圍的球結膜輕度充血擴張。
2）變性期 病變漸波及基質層，組織發生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶。淺層組織漸被融解吸收，溝槽內有脂質沉著。
3）膨隆期 病變區角膜繼續變薄，出現單個或多個1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區，呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規性散光。
4）圓錐角膜期 在眼壓作用下，因病變區組織張力顯著下降，使角膜膨隆呈圓錐狀，病變可波及中央或旁中央，呈現圓錐角膜樣外觀。此時當咳嗽或輕微外傷，有時甚至自發性發生菲薄處角膜破裂，致房水外流，虹膜脫出，繼之發生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂後發生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時處理可毀壞眼球。
根據臨床表現為刺激症狀不明顯的進行性視力下降;眼部檢查見角膜邊緣溝狀變薄，病灶環行發展，病灶區角膜上皮完整，伴有基質淺層新生血管形成和脂質沉著，多不伴炎症反應;結合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高，角膜不規則散光可作出診斷。
