該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生。患者麵部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩症。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚,無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯征,但非典型病例三大特征不會同時出現,或僅有其中一或二個症狀,尿崩症是病變後期的並發症。患者出現典型的三聯征即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損,診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查,並結合影像學檢查結果以確定診斷。
- 別名:
- 亞急性或慢性分化型組織細胞增多病
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 40%
- 多發人群:
- 多發生在3歲以上的兒童、成...
- 發病部位:
- 全身
- 並發症:
- 潰瘍病出血
- 是否醫保:
- 是
- 掛號科室:
- 眼科 腫瘤科
- 治療方法:
- 藥物治療