一、症狀：
1.眼眶血管外皮瘤的症狀和體征與病變性質和位置有關。一般而言，發生眶前部者症狀和體征較輕，位於眶後部或惡性者症狀和體征較為明顯。
2.位於前部的腫瘤多發生於眶上部，可捫及腫物，中等硬度，表麵光滑，可移動，無壓痛。因腫瘤供血豐富，血管之間常有吻合，滋養動脈和導出靜脈粗大，因而可見腫瘤表麵血管迂曲擴張。接近於皮膚時局部可透見紫紅色。腫瘤位於眶中、後段，主要的症狀和體征為眼球突出，視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為漸進性、軸性突出。如腫瘤偏於一側，則除去眼球向前方突出之外，還向腫瘤對側移位。眼球周圍雖捫不到腫瘤，但眶內壓力較高，眼球不能納入眶內。視力減退多在0.5以下。這是由於腫瘤位於眶尖，壓迫視神經，使之水腫、萎縮，或壓迫眼球引起屈光不正，視網膜水腫、變性，視力完全喪失者少見。眼球運動受限也常發生，向一側或多個方向運動不足。眼底可見視盤水腫或萎縮，一般發生於眶尖部引起原發性視盤萎縮，壓迫前段視神經，引起視盤水腫。直接壓迫眼球局部，眼底可見變平或扁平前隆，視網膜水腫或脈絡膜視網膜皺褶。
3.良性血管外皮瘤的症狀和體征較輕，而惡性者較重。有作者1994年報告一例10歲惡性血管外皮細胞瘤兒童，病程僅1個月，視力從1.5下降至0.06，眼瞼高度水腫，球結膜水腫充血。眼底檢查：視盤色紅，靜脈高度迂曲，眼球向各方向運動均受限，眼球突出度，患側多健側11mm，1天之後視力完全喪失。
4.血管外皮細胞瘤的臨床表現與一般眶內良性或惡性腫瘤類同，缺乏特異性。眶前部腫瘤雖可捫及紫紅色彈性腫物，但和海綿狀血管瘤難於鑒別。影像學診斷有一定幫助。血管外皮細胞瘤最後診斷依靠活體組織檢查，HE染色鑒別診斷有困難時，網狀纖維染色有助於診斷。
