中央暈輪狀脈絡膜萎縮症狀診斷
本病起病症狀輕,發展緩慢,早期無自覺症狀。發病年齡為20~40歲。
1.視功能改變:視力呈緩慢進行性減退,幼年時即有中心視力障礙,至中年開始有明顯視力下降,有的50歲才出現自覺症狀,有中心暗點。本病早期為旁中心暗點,暗適應功能下降,閱讀困難及眩光。無夜盲史,也有自幼視力不好、夜間視力差的病例。眼電生理檢查可見ERG輕度異常改變,早期正常。隨病程進展,當脈絡膜及繼發的視網膜色素上皮、神經上皮萎縮時,ERG可表現RG峰值顯著下降,尤其是黃斑後極30°區域。根據RPE受累程度EOG可表現正常或輕度異常。患者早期無明顯色盲表現,晚期可有色盲。多焦ERG 1階和2階反應的振幅和潛時降低。Nagasaka等采用多焦ERG對8隻早期中央暈輪狀脈絡膜萎縮眼檢測,發現在可見的萎縮區域1階反應振幅降低,在不可見的萎縮區域振幅也降低,在許多區域潛時輕度延遲;2階反應的振幅在後極和周邊區域很低;與正常組比較,所有區域2階和1階反應的比降低並不明顯。Hartley等發現中央暈輪狀脈絡膜萎縮患者的全視野ERG檢查雖然正常,但多焦ERG已發現異常。
2.眼底改變:早期可見黃斑部呈顆粒狀色素脫失,中心凹光反射彌散,黃斑區呈錫箔樣。有的雙眼黃斑部出現水腫及滲出物、色素斑點,中心凹反光彌散。病情逐漸發展,兩眼黃斑部表現為環形或卵圓形邊界清楚的病變區。該區色素上皮及脈絡膜毛細血管消失。脈絡膜大血管呈白線狀,這種病變一般可以發展到50歲以上,病變區內脈絡膜的血管亦可閉塞。隨著病程發展,黃斑部漸形成類圓形鏡界清楚的鑿孔樣萎縮區,雙眼基本對稱,病灶呈灰綠色,有青銅樣反光,其中摻雜有棕黑色及黃白色小點,其內可見脈絡膜血管及白色鞏膜背景。所有病變都局限於黃斑區或黃斑旁區,從不累及視盤及中央區以外的區域。視網膜及血管無異常。
此病僅限於黃斑區或後極部,它不向視盤或周圍發展,且界限十分清楚。早期黃斑色素紊亂,中心凹反光消失,呈椒鹽狀則診斷較為困難。一般認為,本病發病為色素上皮萎縮,脈絡膜萎縮為繼發改變。應與Stargardt病、卵黃狀黃斑變性以及弓形蟲病所致的先天性黃斑缺損相鑒別。此病僅局限於黃斑區域後極部,不向視盤或周圍發展,故應與老年性黃斑變性、視錐細胞變性等相鑒別,與各種類型的炎性視網膜脈絡膜病變以及中央脈絡膜萎縮相鑒別。