一、症狀
1.斑疹型和苔蘚樣皮膚澱粉樣變 斑疹型皮膚澱粉樣變(macularamyloidosis，MA)和苔蘚樣皮膚澱粉樣變(lichenoid amyloidosis，LA)是原發性限局性皮膚澱粉樣變病最常見的兩型，隻局限於皮膚，還未見兩者發展為係統性澱粉樣變的報道，斑疹型好發於中年以上婦女，主要位於背部肩胛間區，也可累及軀幹四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成，呈網狀或波紋狀，具有診斷價值，皮疹多不癢，癢者則有角化性小丘疹及表麵粗糙，苔蘚樣型又稱澱粉樣變苔蘚，多見於中年，兩性均可受累，皮疹多對稱分布於小腿脛前(圖1～3)，其次在臂外側，腰部，背部和大腿，開始為針頭大小褐色斑點，後變成尖頭丘疹並逐漸增大，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，直徑2mm左右，質地硬，呈棕色，褐色或類似正常皮膚，光滑發亮或表麵有少許鱗屑，角化過度和粗糙，頂端有黑色角質栓，剝離後留下臍型凹陷，早期皮疹散在，以後可密集成片但常互不融合，其周圍邊緣仍可見散在的褐色丘疹，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列具有特征性，自覺瘙癢劇烈，瘙癢可先於皮疹1～2個月，長期搔抓可使損害處皮紋加深，或皮疹相互融合成片狀疣狀增生，亦有的呈魚鱗病樣，濕疹樣或結節性癢疹樣，皮損出往往有色素沉著或色素減退，病情緩慢進展，一旦發病皮疹很難消退，但對全身健康無重要影響。
2.皮膚異色病樣澱粉樣變(amyloidosis cutis dyschromica) 常見於男性，臨床分為青春期前發病和成年發病兩類，皮疹主要分布於四肢，發展緩慢，有皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素沉著，色素減退等皮膚異色病的改變，可伴有水皰和掌蹠角化病等。
3.結節型皮膚澱粉樣變(nodular cutaneous amyloidosis) 較為罕見，臨床表現有兩個亞型：結節腫大型和結節萎縮型，前者表現為皮內或皮下結節，表麵覆蓋正常膚色或棕黃色皮膚;後者結節表麵皮膚萎縮，呈黃白色，皮疹可單發或多發，結節組織非常脆弱，輕度外傷易引起水皰和(或)出血。
二、診斷
1.典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示澱粉樣蛋白是診斷本病的主要依據。Nomland試驗陽性有助於確診。
2.中醫辨證分型
(1)風濕蘊結型：
主證：局部皮膚肥厚粗糙，形成局限性苔蘚樣變，連發性劇癢，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩。
辨證：風濕蘊結，肌膚失養。
(2)血虛風燥型：
主證：皮疹色較淡，粗糙肥厚，麵色不華。舌質淡，脈沉細。
辨證：血虛風燥，肌膚失養。
(3)脾虛濕滯型：
主證：皮膚幹燥，雙下肢伸側有堅實的小丘疹，密集成片，呈苔蘚樣變，自覺劇癢，大便不幹或溏瀉，四肢沉重無力，舌質淡，舌苔白膩，脈象沉緩。
辨證：脾虛濕滯，肌膚失養。
