包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病一般治療
包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病西醫治療
一、治療
1、對類固醇激素治療無效是s-IBM區別於多發性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要臨床特征。盡管類固醇治療能減少s-IBM患者肌肉內炎細胞的浸潤,降低血清CK水平,但鑲邊空泡纖維和嗜剛果紅物質均增加,臨床肌無力加重或僅有輕微改善。這進一步表明s-IBM炎症浸潤可能隻是繼發性。
2、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌無力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。
對症處理,加強臨床醫療護理,是改善患者生存質量的重要內容。
二、預後
SIM預後不佳,Lotz對28例患者平均隨訪72個月,結果表明s-IBM呈緩慢進行性發展,有6例患者起病15年後生活已不能自理,1例10年後臥床不起,12年後死於呼吸、心力衰竭。